2) II а
3) I
4) III
Правильный ответ — IIb тип гиперлипопротеинемии. По классификации Фредриксона этот фенотип характеризуется одновременным повышением двух атерогенных классов частиц: липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) и липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП). ЛПНП переносят преимущественно холестерин, поэтому их накопление повышает концентрацию общего холестерина и холестерина ЛПНП; ЛПОНП богаты триглицеридами, вследствие чего одновременно развивается гипертриглицеридемия. Такое сочетание называют комбинированной, или смешанной, гиперлипидемией.
В основе фенотипа IIb лежит избыточное количество циркулирующих аполипопротеин-B-содержащих частиц, обусловленное усиленной продукцией ЛПОНП печенью, недостаточным клиренсом ЛПНП либо сочетанием этих механизмов. Подобный профиль часто встречается при семейной комбинированной гиперлипидемии, инсулинорезистентности, сахарном диабете 2-го типа и абдоминальном ожирении, однако фенотип IIb сам по себе описывает лабораторный липопротеиновый профиль, а не конкретную этиологию.
Диагностически выявляют повышение холестерина ЛПНП и триглицеридов; обычно также увеличены холестерин не-ЛПВП и нередко аполипопротеин B. В отличие от типа IIa, при котором изолированно повышены ЛПНП и триглицериды остаются нормальными, при типе IIb присутствует дополнительное накопление ЛПОНП. Это формирует выраженный атерогенный профиль и связано с повышенным риском атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний.
| Тип по Фредриксону | Преимущественно повышенные частицы | Характер липидограммы | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| I | Хиломикроны | Резко повышены триглицериды; холестерин повышен умеренно или нормален | Липемическая плазма, риск острого панкреатита, эруптивные ксантомы; повышения ЛПНП нет |
| IIa | ЛПНП | Повышены общий холестерин и холестерин ЛПНП; триглицериды нормальные | Изолированная гиперхолестеринемия; возможны сухожильные ксантомы и семейная гиперхолестеринемия |
| IIb | ЛПНП и ЛПОНП | Одновременно повышены холестерин, триглицериды и холестерин ЛПНП | Комбинированная атерогенная дислипидемия; часто повышены холестерин не-ЛПВП и аполипопротеин B |
| III | Ремнантные частицы, преимущественно ЛППП и остатки хиломикронов | Повышены холестерин и триглицериды, нередко в сопоставимой степени | Широкая β-полоса при электрофорезе, ладонные ксантомы; типична дисбеталипопротеинемия |
| IV | ЛПОНП | Преимущественно повышены триглицериды; холестерин нормален или умеренно повышен | Часто сочетается с инсулинорезистентностью, ожирением, диабетом и употреблением алкоголя |
| V | Хиломикроны и ЛПОНП | Очень высокие триглицериды, повышение общего холестерина | Сочетание признаков типов I и IV, выраженная липемия и высокий риск панкреатита |
При выявлении комбинированной дислипидемии необходимо исключить вторичные причины: декомпенсированный сахарный диабет, гипотиреоз, хроническую болезнь почек, избыточное употребление алкоголя и влияние лекарственных препаратов. Современная тактика лечения определяется не только фенотипом Фредриксона, но и суммарным сердечно-сосудистым риском, концентрациями холестерина ЛПНП, не-ЛПВП и триглицеридов. Основой профилактики атеросклеротических осложнений служат коррекция образа жизни и снижение холестерина ЛПНП, обычно с применением статинов; при выраженной гипертриглицеридемии дополнительно учитывают необходимость профилактики острого панкреатита.