2) митрального
3) аортального
4) трикуспидального
Стеноз клапана лёгочной артерии является наиболее частым изолированным врождённым клапанным пороком сердца. Обычно он обусловлен сращением комиссур и куполообразным выбуханием створок в систолу; реже встречается диспластический клапан с утолщёнными, малоподвижными створками. Обструкция выносящего тракта правого желудочка повышает его систолическую нагрузку, вызывает концентрическую гипертрофию миокарда и при выраженном стенозе ограничивает лёгочный кровоток.
При небольшой степени сужения порок часто протекает бессимптомно. Для гемодинамически значимого стеноза характерны одышка и утомляемость при нагрузке, иногда головокружения или синкопальные состояния; у новорождённых при критической обструкции возможно развитие цианоза вследствие недостаточного поступления крови в лёгочную артерию. Типичный аускультативный признак — грубый веретенообразный систолический шум изгнания во втором–третьем межреберье слева от грудины, нередко с систолическим щелчком. Основной метод подтверждения диагноза — эхокардиография с допплеровским измерением максимальной скорости кровотока и трансклапанного градиента давления.
| Критерий | Характеристика |
|---|---|
| Наиболее частая анатомическая форма | Клапанный стеноз с комиссуральным сращением и куполообразной деформацией створок; при диспластическом варианте створки утолщены и гипоплазированы. |
| Основное гемодинамическое следствие | Перегрузка правого желудочка давлением, формирование его гипертрофии и увеличение градиента между правым желудочком и лёгочной артерией. |
| Лёгкий стеноз | Максимальная скорость по данным допплер-эхокардиографии менее 3,0 м/с; пиковый градиент менее 36 мм рт. ст.; обычно клинически не проявляется. |
| Умеренный стеноз | Скорость кровотока 3,0–4,0 м/с; пиковый градиент 36–64 мм рт. ст.; возможны признаки перегрузки правого желудочка. |
| Тяжёлый стеноз | Скорость более 4,0 м/с; пиковый градиент более 64 мм рт. ст.; повышен риск выраженной гипертрофии правого желудочка, снижения сердечного выброса и синкопальных состояний. |
| Дифференциальная диагностика | Эхокардиография отличает клапанную обструкцию от подклапанного стеноза выходного тракта правого желудочка и надклапанного сужения ветвей лёгочной артерии по уровню препятствия и морфологии кровотока. |
| Принцип лечения | При значимом клапанном стенозе методом выбора обычно является баллонная вальвулопластика; при диспластическом клапане, гипоплазии кольца или неэффективности катетерного вмешательства требуется хирургическая коррекция. |
Электрокардиограмма при выраженной обструкции может выявлять признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, однако не заменяет эхокардиографическую оценку. Тяжесть порока определяют прежде всего по допплеровской скорости и градиенту, с учётом функции правого желудочка и клинической картины. После коррекции необходимо длительное наблюдение из-за риска остаточного градиента и недостаточности клапана лёгочной артерии. Таким образом, сочетание типичной анатомии, правожелудочковой перегрузки и характерных допплеровских критериев обосновывает выбор этого порока как наиболее частого врождённого клапанного стеноза.