2) систолическая функция левого желудочка
3) кровенаполнение коронарных артерий
4) автоматизм СА узла
При гипертрофической кардиомиопатии первично страдает диастолическая функция левого желудочка. Гипертрофия миокарда, дезорганизация мышечных волокон и интерстициальный фиброз снижают активность расслабления и растяжимость желудочка. В результате для его наполнения требуется более высокое диастолическое давление, а ударный объём может уменьшаться даже при сохранённой фракции выброса.
Повышение давления наполнения левого желудочка передаётся в левое предсердие и лёгочные вены, что приводит к одышке, снижению толерантности к физической нагрузке и появлению признаков застоя в малом круге кровообращения. Эхокардиографическими проявлениями являются уменьшение скорости раннего диастолического движения митрального кольца e′, увеличение отношения E/e′, дилатация левого предсердия и нарушение трансмитрального кровотока. Систолическая функция на ранних этапах обычно сохранена или гипердинамична; её снижение характерно преимущественно для поздней стадии с ремоделированием и истончением миокарда.
Следовательно, сохранённая фракция выброса не исключает выраженной сердечной недостаточности при гипертрофической кардиомиопатии. Динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка, ишемия вследствие поражения микроциркуляции и нарушения ритма могут усугублять клинические проявления, но не являются первичным функциональным дефектом.
| Признак | Характеристика при гипертрофической кардиомиопатии |
|---|---|
| Морфологический субстрат | Асимметричная или концентрическая гипертрофия левого желудочка, часто с уменьшением объёма его полости. |
| Расслабление миокарда | Замедлено вследствие гипертрофии, ишемии и фиброза; раннее диастолическое наполнение ограничено. |
| Растяжимость желудочка | Снижена, поэтому даже небольшой прирост объёма вызывает значительное повышение конечного диастолического давления. |
| Эхокардиографические признаки | Снижение e′, повышение E/e′, увеличение левого предсердия, патологические варианты трансмитрального кровотока. |
| Систолическая функция на ранних этапах | Фракция выброса обычно сохранена или повышена, однако это не отражает полноценность диастолического наполнения. |
| Позднее течение заболевания | Возможен переход к конечной фазе с дилатацией полости и снижением фракции выброса, что отражает вторичное поражение систолической функции. |
| Клиническое следствие | Повышение давления в левом предсердии вызывает одышку и застой в лёгких, особенно при нагрузке и тахикардии. |
Основной принцип ведения заключается в улучшении диастолического наполнения и контроле симптомов, в том числе с помощью замедления частоты сердечных сокращений при отсутствии противопоказаний. Необходимо избегать состояний, резко уменьшающих преднагрузку, поскольку это может усилить динамическую обструкцию выносящего тракта. Оценка диастолической функции обязательна даже при нормальной фракции выброса. Тяжёлая обструкция, желудочковые аритмии и семейный анамнез внезапной смерти требуют отдельной оценки риска и специализированной тактики.