2) гиперволемией (+)
3) обструктивным поражением сосудов
4) гиповолемией
Гиперволемия малого круга кровообращения является ведущим механизмом лёгочной гипертензии у детей грудного возраста при большинстве гемодинамически значимых врождённых пороков сердца с лево-правым сбросом. После физиологического снижения лёгочного сосудистого сопротивления в первые недели жизни увеличивается сброс крови из системного круга в лёгочную артерию через дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток либо общий атриовентрикулярный канал. Это приводит к избыточному лёгочному кровотоку, повышению давления в лёгочной артерии и перегрузке объёмом левых или правых отделов сердца.
Клинически состояние проявляется тахипноэ, затруднением кормления, повышенной потливостью, недостаточной прибавкой массы тела, частыми бронхолёгочными инфекциями и признаками хронической сердечной недостаточности. Эхокардиографическими признаками гиперволемии служат визуализация лево-правого шунта, расширение соответствующих камер сердца, увеличение скорости лёгочного кровотока и повышение расчётного давления в лёгочной артерии. Для гемодинамически значимого сброса часто используют соотношение лёгочного и системного кровотока Qp/Qs более 1,5, хотя его интерпретация зависит от типа и размера дефекта.
| Ситуация | Характер шунта | Основное гемодинамическое последствие | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Большой дефект межжелудочковой перегородки | Выраженный сброс слева направо | Гиперволемия малого круга; при нерестриктивном дефекте возможно быстрое повышение давления в лёгочной артерии | Расширение левого предсердия и левого желудочка, признаки лёгочной гипертензии, громкий систолический шум |
| Открытый артериальный проток | Сброс из аорты в лёгочную артерию | Увеличение лёгочного кровотока и объёмная перегрузка левых отделов сердца | Непрерывный шум, усиленная пульсация, дилатация левых камер по данным эхокардиографии |
| Общий атриовентрикулярный канал | Смешанный предсердно-желудочковый лево-правый сброс | Ранняя и выраженная гиперволемия малого круга с высокой вероятностью ранней лёгочной гипертензии | Тахипноэ, сердечная недостаточность, увеличение камер сердца; особенно характерно при синдроме Дауна |
| Дефект межпредсердной перегородки | Обычно сброс слева направо на уровне предсердий | Преимущественно объёмная перегрузка правых отделов и увеличение лёгочного кровотока; выраженные симптомы в младенчестве встречаются реже | Дилатация правого предсердия и правого желудочка, фиксированное расщепление II тона |
| Небольшой рестриктивный дефект | Ограниченный лево-правый сброс | Незначительное увеличение Qp; значимая гиперволемия и лёгочная гипертензия обычно отсутствуют | Небольшой дефект при эхокардиографии, интенсивный локальный шум без выраженной сердечной недостаточности |
| Обструктивное поражение лёгочных сосудов, синдром Эйзенменгера | Высокое лёгочное сосудистое сопротивление, двунаправленный или право-левый сброс | Снижение эффективного лёгочного кровотока и появление цианоза; это поздний этап сосудистого ремоделирования, а не типичная начальная ситуация у грудничка | Десатурация, утолщение и дилатация правого желудочка, выраженное повышение давления в лёгочной артерии |
При гиперволемической лёгочной гипертензии основным лечебным принципом является своевременная коррекция порока, а до её выполнения — терапия сердечной недостаточности и обеспечение адекватного питания. Специфические вазодилататоры для лечения лёгочной артериальной гипертензии не заменяют устранение значимого лево-правого сброса и назначаются только после полноценной гемодинамической оценки. Катетеризация сердца необходима при несоответствии клинических и эхокардиографических данных, подозрении на высокое лёгочное сосудистое сопротивление или решении вопроса об операбельности. Раннее устранение патологического сброса снижает риск необратимого ремоделирования лёгочных сосудов.