2) макроглобулинам
3) трансферрину
4) гаптоглобину
Белок Бенс–Джонса — это моноклональные свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов, преимущественно κ- или λ-типа, синтезируемые патологическим клоном плазматических клеток. Они имеют небольшую молекулярную массу, проходят через клубочковый фильтр и обнаруживаются в моче. Поскольку такие белки являются продуктом моноклональной пролиферации плазматических клеток и относятся к иммуноглобулиновым парапротеинам, правильная классификация — парапротеин.
Выделение белка Бенс–Джонса характерно для плазмоклеточных неоплазий, прежде всего множественной миеломы с секрецией лёгких цепей, а также может наблюдаться при моноклональной гаммапатии неопределённого значения, AL-амилоидозе и других лимфопролиферативных заболеваниях. Для подтверждения используют электрофорез белков мочи с иммунофиксацией, позволяющей определить моноклональность и тип лёгкой цепи; дополнительно исследуют свободные лёгкие цепи в сыворотке и соотношение κ/λ. Традиционная термопротеиновая проба имеет историческое значение и уступает современным иммунохимическим методам по специфичности и чувствительности.
| Белок или класс | Молекулярная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Белок Бенс–Джонса | Моноклональные свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов κ или λ | Маркер моноклональной плазмоклеточной или другой В-клеточной пролиферации; выявляется в моче и сыворотке |
| Целый моноклональный иммуноглобулин | Иммуноглобулин, состоящий из двух тяжёлых и двух лёгких цепей | Парапротеин, чаще определяется в сыворотке при секретирующей форме множественной миеломы или других моноклональных гаммапатиях |
| Макроглобулины | Крупные белковые молекулы; типичный представитель — IgM | Из-за высокой молекулярной массы обычно не фильтруются клубочками и не соответствуют белку Бенс–Джонса |
| Трансферрин | Гликопротеин плазмы, переносящий железо; относится к β-глобулинам | Появление в моче отражает преимущественно гломерулярную протеинурию и не свидетельствует о парапротеинемии |
| Гаптоглобин | Белок острой фазы, связывающий свободный гемоглобин; относится к α2-глобулинам | Изменяется при воспалении и внутрисосудистом гемолизе, но не является моноклональным белком Бенс–Джонса |
| Иммунофиксация мочи | Метод с использованием антител к κ-, λ-цепям и тяжёлым цепям иммуноглобулинов | Подтверждает наличие моноклонального компонента и устанавливает его иммунологический тип |
Свободные лёгкие цепи могут вызывать повреждение канальцев и формирование цилиндров, что способствует развитию миеломной нефропатии и острого или хронического поражения почек. Отрицательный результат стандартного анализа мочи на белок не исключает их присутствия, поскольку некоторые тест-полоски преимущественно реагируют с альбумином. Поэтому при подозрении на плазмоклеточное заболевание необходимы специальные методы выявления лёгких цепей. Интерпретация результата проводится совместно с данными общего анализа крови, исследованием кальция, креатинина, электрофорезом белков и обследованием костной ткани.