2) бласта с азурофильной зернистостью в цитоплазме
3) бласта с резкой базофилией и вакуолизацией цитоплазмы (L3-вариант) (+)
4) микроформ бластов со скудной цитоплазмой
Классическая цитологическая характеристика опухолевых клеток при лимфоме Беркитта соответствует L3-варианту: это относительно однородные лимфоидные клетки среднего размера с округлым ядром, интенсивно базофильной цитоплазмой и многочисленными светлыми вакуолями. Вакуолизация связана с накоплением липидов и особенно хорошо выявляется при окраске по Романовскому—Гимзе. В тканях опухоли характерна картина звёздного неба , обусловленная макрофагами, фагоцитирующими погибшие опухолевые клетки.
Морфологический фенотип отражает принадлежность опухоли к зрелой В-клеточной неоплазии герминативного центра и её исключительно высокую пролиферативную активность. Типичен иммунный профиль CD19+, CD20+, CD10+, BCL6+, поверхностный IgM+, при отрицательной экспрессии TdT; индекс Ki-67 обычно приближается к 100%. Ключевое генетическое событие — активация онкогена MYC, чаще вследствие транслокации t(8;14)(q24;q32), реже t(2;8) или t(8;22).
Палочки Ауэра и выраженная азурофильная зернистость прежде всего указывают на миелоидную дифференцировку, а малые бласты со скудной цитоплазмой типичнее для L1-варианта лимфобластного лейкоза. Крупные неоднородные лимфобласты с неправильными ядрами и заметными ядрышками соответствуют L2-варианту. Термин L3 сегодня имеет преимущественно историческое цитоморфологическое значение, однако он сохраняет практическую ценность как обозначение характерного клеточного фенотипа лимфомы Беркитта.
| Цитологический или диагностический признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| L3-фенотип | Мономорфные клетки среднего размера, резко базофильная цитоплазма, многочисленные вакуоли, округлые ядра с несколькими ядрышками | Классический морфологический вариант клеток лимфомы Беркитта |
| Вакуоли цитоплазмы | Светлые округлые включения, связанные преимущественно с липидным содержимым | Важный ориентир в мазках костного мозга и периферической крови; наиболее выражены при L3-варианте |
| L1-вариант | Мелкие однотипные лимфобласты, высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, скудная цитоплазма без выраженной вакуолизации | Более характерен для предшественников B- или T-клеточного острого лимфобластного лейкоза |
| L2-вариант | Более крупные и неоднородные клетки, неправильные контуры ядер, выраженные ядрышки | Признак лимфобластной неоплазии, но не специфический для лимфомы Беркитта |
| Палочки Ауэра | Игловидные азурофильные включения в цитоплазме бластов | Свидетельствуют о миелоидной дифференцировке и характерны для отдельных вариантов острого миелоидного лейкоза |
| Иммунофенотип лимфомы Беркитта | CD19+, CD20+, CD10+, BCL6+, поверхностный IgM+, TdT− | Подтверждает зрелую В-клеточную природу опухоли и помогает отличить её от лимфобластного лейкоза |
| Генетический критерий | Перестройка MYC, чаще t(8;14), реже t(2;8) или t(8;22) | Поддерживает диагноз при сочетании с характерной морфологией и иммунным профилем |
Таким образом, сочетание резко базофильной цитоплазмы и множественных вакуолей является наиболее узнаваемым морфологическим признаком клеток Беркитта. Окончательная диагностика не должна основываться только на мазке и требует проточной цитометрии, иммуногистохимии и исследования перестройки MYC. Высокая пролиферативная активность объясняет быстрое клиническое течение опухоли и необходимость неотложной интенсивной терапии.