2) с помощью экспресс тестов
3) на основании клинической картины
4) при наличии аутоиммунной патологии
Антифосфолипидный синдром (АФС) устанавливают на основании сочетания характерных клинических проявлений и стойкой лабораторной антифосфолипидной активности. Международные рекомендации ISTH регламентируют прежде всего выявление волчаночного антикоагулянта — функционального феномена, связанного с антителами к фосфолипид-белковым комплексам и проявляющегося удлинением фосфолипидзависимых коагуляционных тестов. Стандартизация преаналитического этапа, методов исследования и интерпретации результатов необходима для снижения риска ложноположительных и ложноотрицательных заключений.
Для обнаружения волчаночного антикоагулянта используют по меньшей мере две тест-системы с различным принципом действия, обычно тест с разведённым ядом гадюки Рассела (dRVVT) и фосфолипидзависимый АЧТВ. Алгоритм включает скрининговый этап, исследование смешанной плазмы пациента и нормальной плазмы для выявления ингибитора, а также подтверждающий тест с избытком фосфолипидов. Коррекция удлинения времени свертывания при добавлении фосфолипидов подтверждает фосфолипидзависимость выявленного ингибитора.
Лабораторное подтверждение АФС также включает определение антител к кардиолипину и антител к β2-гликопротеину I классов IgG или IgM. Положительный результат должен сохраняться при повторном исследовании с интервалом не менее 12 недель, поскольку временная антифосфолипидная реактивность возможна при инфекциях и других состояниях. Одной клинической картины, наличия аутоиммунного заболевания или результата экспресс-теста недостаточно для достоверной диагностики.
| Компонент обследования | Основной принцип | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Артериальный или венозный тромбоз | Подтверждается методами визуализации или гистологически | Клиническое проявление критерия АФС; необходимо исключить альтернативные причины тромбоза |
| Акушерские проявления | Повторные ранние потери беременности, внутриутробная гибель плода или преждевременные роды вследствие плацентарной недостаточности | Второй основной клинический блок критериев |
| Волчаночный антикоагулянт | Скрининг, тест смешивания и подтверждение фосфолипидзависимости по алгоритму ISTH | Функциональный лабораторный маркер; результаты могут искажаться антикоагулянтами |
| Антикардиолипиновые антитела | Иммуноферментное определение IgG или IgM с оценкой титра | Диагностически значимы стойкие антитела среднего или высокого уровня |
| Антитела к β2-гликопротеину I | Иммуноферментное исследование IgG или IgM | Учитываются при стойком выявлении и клинической совместимости с АФС |
| Подтверждение стойкости | Повторное положительное исследование через интервал не менее 12 недель | Позволяет отличить устойчивую аутоантительную активность от транзиторной |
| Экспресс-тесты и неспецифические признаки | Не обеспечивают стандартизованной оценки всех необходимых показателей | Не могут заменить комплексное клинико-лабораторное обследование |
Таким образом, рекомендации ISTH обеспечивают воспроизводимое выявление волчаночного антикоагулянта и единый подход к интерпретации коагуляционных тестов. Диагностическое заключение формируют только при согласовании лабораторных данных с тромбозом или акушерской патологией. При наличии антикоагулянтной терапии результаты должны оцениваться особенно осторожно с учётом возможной аналитической интерференции. Стойкая позитивность антифосфолипидных антител является обязательным принципом подтверждения клинически значимого АФС.