2) исследовать пунктат костного мозга
3) выявить сопутствующую неврологическую симптоматику
4) исследовать пунктат лимфоузла
Определение размеров селезёнки имеет ключевое значение, поскольку для сублейкемического миелоза (первичного миелофиброза) характерна выраженная спленомегалия. Она обусловлена экстрамедуллярным кроветворением: при фиброзе костного мозга нормальное образование клеток крови частично перемещается в селезёнку и печень. При лейкемоидной реакции лейкоцитоз является вторичным ответом на инфекцию, воспаление, интоксикацию или опухолевый процесс, поэтому значительное увеличение селезёнки обычно отсутствует.
Выраженная спленомегалия в сочетании с анемией, лейкоэритробластозом, появлением в периферической крови каплевидных эритроцитов и незрелых форм гранулоцитов поддерживает диагноз миелофиброза. Исследование пунктата костного мозга при этом заболевании нередко оказывается малоинформативным из-за сухой пункции , связанной с фиброзом; решающее значение имеет трепанобиопсия с оценкой степени ретикуло- и коллагенового фиброза. Поэтому в рамках представленного дифференциально-диагностического задания оценка селезёнки является наиболее характерным и практически доступным признаком.
| Диагностический признак | Сублейкемический миелоз | Лейкемоидная реакция |
|---|---|---|
| Природа процесса | Клональное миелопролиферативное заболевание с фиброзом костного мозга | Реактивный, потенциально обратимый ответ на инфекцию, воспаление или интоксикацию |
| Селезёнка | Обычно значительно увеличена вследствие экстрамедуллярного кроветворения | Чаще нормальных размеров; возможна небольшая реактивная спленомегалия |
| Периферическая кровь | Лейкоэритробластоз, анемия, эритроциты каплевидной формы, незрелые гранулоциты, анизопойкилоцитоз | Преимущественно нейтрофильный лейкоцитоз с токсической зернистостью и тельцами Дёле; преобладают зрелые формы |
| Костный мозг | Пункция может быть сухой ; трепанобиопсия выявляет мегакариоцитарную пролиферацию и миелофиброз | Гиперплазия миелоидного ростка без признаков первичного фиброза; пункция обычно информативна |
| Щелочная фосфатаза нейтрофилов | Чаще снижена или нормальна | Обычно повышена, что отражает реактивную активацию нейтрофилов |
| Молекулярные признаки | Возможны мутации JAK2, CALR или MPL; выявление BCR::ABL1 исключает классический первичный миелофиброз | Клональные маркеры, как правило, отсутствуют |
Размер селезёнки следует оценивать физикально и уточнять методами ультразвукового исследования или компьютерной томографии. Этот признак не является изолированным абсолютным критерием, но выраженная спленомегалия существенно повышает вероятность сублейкемического миелоза по сравнению с реактивным лейкоцитозом. Окончательная верификация требует комплексной оценки общего анализа крови, мазка периферической крови, трепанобиопсии костного мозга и молекулярно-генетических маркеров.