2) Педжета (+)
3) слизистого
4) апокринового
Болезнь Педжета молочной железы представляет собой внутриэпидермальное распространение злокачественных железистых клеток в области соска и ареолы. Опухолевые клетки обычно мигрируют из протокового эпителия молочной железы по млечным протокам в эпидермис; поэтому поражение часто связано с протоковой карциномой in situ или инвазивным раком, расположенным глубже в ткани железы.
Клинически заболевание проявляется односторонней стойкой эритемой, шелушением, мокнутием, корками, зудом или жжением соска и околососковой зоны. В дальнейшем возможны эрозии, кровянистые выделения, уплотнение или втяжение соска. В отличие от обычной экземы, процесс чаще односторонний, длительно сохраняется и не отвечает на стандартную местную противовоспалительную терапию.
Диагноз подтверждают биопсией кожи соска и ареолы. В эпидермисе выявляют крупные светлые опухолевые клетки Педжета с атипичными ядрами, иногда содержащие муцин; обычно они экспрессируют цитокератин 7, EMA и CEA, нередко HER2. После морфологической верификации необходимо обследование всей молочной железы методами маммографии, ультразвуковой диагностики и, при показаниях, МРТ для поиска ассоциированной протоковой или инвазивной карциномы.
| Признак | Болезнь Педжета | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Тип поражения | Злокачественные железистые клетки в эпидермисе соска и ареолы | Определяет принадлежность к внутриэпидермальной форме рака молочной железы |
| Механизм распространения | Миграция клеток из эпителия крупных млечных протоков в эпидермис | Объясняет преимущественную локализацию в сосково-ареолярной зоне |
| Клиническая картина | Стойкая односторонняя экземоподобная бляшка, шелушение, корки, зуд, жжение, эрозии | Персистирующее поражение требует биопсии, даже при отсутствии пальпируемой опухоли |
| Гистологический критерий | Крупные светлые клетки Педжета с атипией, расположенные среди кератиноцитов эпидермиса | Позволяет отличить опухолевый процесс от воспалительной экземы |
| Иммуногистохимический профиль | Чаще CK7+, EMA+, CEA+, нередко HER2+ | Подтверждает железистое происхождение клеток и помогает в дифференциальной диагностике |
| Связь с опухолью в железе | Часто сочетается с протоковой карциномой in situ или инвазивным раком | Необходима визуализация молочной железы и оценка распространенности процесса |
Медуллярный, слизистый и апокриновый варианты рака являются преимущественно гистологическими типами опухолей и не имеют столь характерной экземоподобной локализации на соске. При подозрении на болезнь Педжета недопустимо ограничиваться лечением экземы без морфологической проверки. Тактика лечения определяется наличием и распространенностью основного опухолевого очага, его рецепторным статусом и состоянием регионарных лимфатических узлов. При подтвержденной инвазивной карциноме дополнительно оценивают HER2, рецепторы эстрогенов и прогестерона для выбора системной терапии.