2) А
3) F (+)
4) Е
Правильный вариант — гемоглобин F (HbF). Он состоит из двух α- и двух γ-цепей: α2γ2. В строгой терминологии HbF называют фетальным, то есть плодовым, гемоглобином; в учебных вопросах его нередко относят к эмбрионально-фетальным формам. Высокое сродство HbF к кислороду обусловлено меньшим связыванием γ-цепей с 2,3-дифосфоглицератом, что обеспечивает эффективный переход кислорода из крови матери к плоду через плаценту.
Синтез HbF начинается внутриутробно и преобладает у плода и новорождённого. После рождения происходит переключение экспрессии γ-глобиновых генов на β-глобиновые, поэтому концентрация HbF постепенно снижается, а основным становится гемоглобин A (α2β2). У доношенного новорождённого HbF обычно составляет около 50–80% общего гемоглобина, тогда как у взрослого в норме его доля, как правило, менее 1%.
Строго говоря, истинно эмбриональными являются ранние формы Gower-1, Gower-2 и Portland, однако среди предложенных вариантов только HbF относится к физиологическим гемоглобинам внутриутробного периода. HbA2 является минорной взрослой фракцией, HbA — основной взрослой фракцией, а HbE — структурный вариант гемоглобина, связанный с мутацией β-глобинового гена, а не с этапом нормального эмбрионального развития.
| Форма гемоглобина | Глобиновый состав | Преимущественный период | Диагностическое или физиологическое значение |
|---|---|---|---|
| Gower-1 | ζ2ε2 | Ранний эмбриональный период | Истинно эмбриональная форма, в норме сменяется другими вариантами |
| Gower-2 | α2ε2 | Ранний эмбриональный период | Переходная эмбриональная фракция |
| Portland | ζ2γ2 | Эмбриональный период | Редкая ранняя форма, обычно не определяется у взрослых |
| HbF | α2γ2 | Плод и новорождённый | Высокое сродство к кислороду; физиологически снижается после рождения |
| HbA | α2β2 | Постнатальный период и взрослая жизнь | Основная фракция гемоглобина здорового взрослого |
| HbA2 | α2δ2 | Взрослая жизнь | Минорная фракция; её повышение характерно для β-талассемии |
| HbE | α2βE2 | При наличии наследственного варианта HBB | Структурный вариант; может сочетаться с β-талассемией и вызывать микроцитоз |
Определение фракций гемоглобина проводят методом высокоэффективной жидкостной хроматографии или капиллярного электрофореза. Интерпретация уровня HbF зависит от возраста, беременности, гемотрансфузий и проводимой терапии, например гидроксикарбамидом. Патологически повышенный HbF выявляют при β-талассемии, наследственной персистенции HbF, δβ-талассемии и некоторых гемоглобинопатиях. Поэтому результат всегда оценивают вместе с показателями общего анализа крови, индексами эритроцитов и клиническими данными.