2) эритремией
3) тромбоцитозом
4) тромбоцитопенией (+)
Гемолитико-уремический синдром относится к тромботическим микроангиопатиям и характеризуется потреблением тромбоцитов в области повреждённого эндотелия микрососудов. В результате образуются тромбоцитарно-фибриновые микротромбы, преимущественно в сосудах почек, поэтому количество циркулирующих тромбоцитов снижается. Именно тромбоцитопения является одним из ключевых компонентов классической триады гемолитико-уремического синдрома.
Другими элементами триады являются микроангиопатическая гемолитическая анемия и острое повреждение почек. Механическое прохождение эритроцитов через суженные микрососуды вызывает появление шизоцитов в мазке крови, повышение концентрации лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, снижение уровня гаптоглобина и ретикулоцитоз. Почечное поражение проявляется повышением концентрации креатинина, олигурией, протеинурией и гематурией; выраженность этих признаков может различаться.
Наиболее часто синдром развивается после инфекции, вызванной шигатоксин-продуцирующими штаммами Escherichia coli, реже — при нарушении регуляции системы комплемента или вторично на фоне беременности, лекарственной терапии, трансплантации и других состояний. Лабораторное подтверждение включает общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, исследование мазка периферической крови, показатели гемолиза, оценку функции почек и исследование коагулограммы. Важна дифференциация с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, при которой активность ADAMTS13 обычно резко снижена.
| Состояние | Количество тромбоцитов | Признаки гемолиза | Преимущественное поражение | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|---|
| Шигатоксин-ассоциированный гемолитико-уремический синдром | Снижено | Шизоциты, высокий ЛДГ, низкий гаптоглобин | Почки | Диарея, особенно геморрагическая; выявление Shiga-токсина или STEC |
| Комплемент-опосредованный гемолитико-уремический синдром | Снижено, степень вариабельна | Микроангиопатический гемолиз | Почки, возможны системные проявления | Рецидивирующее или семейное течение, нарушение регуляции комплемента |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Обычно резко снижено | Выраженный микроангиопатический гемолиз | Преимущественно нервная система | Активность ADAMTS13 менее 10%; почечная недостаточность обычно менее выражена |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Снижено или умеренно снижено | Возможен микроангиопатический гемолиз | Множественные органы, кровотечения | Удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, высокий D-димер |
| Иммунная тромбоцитопения | Изолированно снижено | Обычно отсутствует | Клинически значимое поражение почек нехарактерно | Нет шизоцитов и признаков микроангиопатии |
| Острое повреждение почек без тромботической микроангиопатии | Обычно нормальное | Отсутствует | Почки | Нет сочетания тромбоцитопении и микроангиопатического гемолиза |
Тромбоцитопения при гемолитико-уремическом синдроме отражает не угнетение кроветворения, а потребление тромбоцитов в микроциркуляторном русле. Основу лечения составляет интенсивная поддержка функции почек, коррекция водно-электролитных нарушений и проведение диализа по показаниям. При комплемент-опосредованном варианте применяют ингибиторы комплемента, а при подозрении на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру требуется неотложное исключение дефицита ADAMTS13 и специфическая терапия.