2) плазмин
3) протеин С (+)
4) эндотелин
Протеин C относится к естественным антикоагулянтам плазмы. Это витамин-K-зависимый белок, синтезируемый в печени и циркулирующий в неактивной форме. На поверхности эндотелия комплекс тромбина с тромбомодулином активирует протеин C; процесс дополнительно усиливается эндотелиальным рецептором протеина C.
Активированный протеин C совместно со свободным протеином S протеолитически инактивирует факторы Va и VIIIa. В результате снижается активность протромбиназного и внутреннего теназного комплексов, уменьшаются образование фактора Xa и превращение протромбина в тромбин. Таким образом, система протеина C ограничивает распространение коагуляции и препятствует избыточному тромбообразованию.
В отличие от протеина C, протромбин является предшественником тромбина и относится к прокоагулянтам. Плазмин обеспечивает расщепление фибрина и является основным ферментом фибринолиза, но не компонентом физиологической антикоагулянтной системы в узком смысле. Эндотелин представляет собой преимущественно вазоконстрикторный эндотелиальный пептид и не относится к плазменным антикоагулянтам.
| Компонент | Функциональная группа | Основной механизм | Клинико-лабораторное значение |
|---|---|---|---|
| Протеин C | Естественный антикоагулянт | После активации инактивирует факторы Va и VIIIa | Дефицит сопровождается повышенным риском венозных тромбозов |
| Протеин S | Кофактор антикоагулянтной системы | Усиливает действие активированного протеина C | Диагностически оценивают активность, общий и свободный антиген |
| Антитромбин | Ингибитор сериновых протеаз | Инактивирует тромбин и фактор Xa; действие усиливается гепарином | Наследственный или приобретённый дефицит вызывает тромбофилию |
| Ингибитор пути тканевого фактора | Естественный антикоагулянт | Ограничивает активность комплекса тканевого фактора с фактором VIIa и фактора Xa | Сдерживает начальную фазу внешнего пути коагуляции |
| Протромбин | Прокоагулянт, фактор II | Превращается фактором Xa в тромбин | Повышение протромбинового потенциала способствует тромбообразованию |
| Плазмин | Фибринолитический фермент | Расщепляет фибрин и продукты его деградации | Отражает систему растворения уже сформированного фибринового сгустка |
| Эндотелин | Вазоактивный пептид | Вызывает выраженную вазоконстрикцию через эндотелиновые рецепторы | Участвует в регуляции сосудистого тонуса, но не является антикоагулянтом |
Недостаточность протеина C может быть наследственной или приобретённой при заболеваниях печени, дефиците витамина K, диссеминированном внутрисосудистом свёртывании и терапии антагонистами витамина K. Клинически она проявляется преимущественно рецидивирующими венозными тромбозами, а тяжёлый гомозиготный дефицит способен вызывать неонатальную пурпуру фульминанс. При лабораторной диагностике сначала определяют функциональную активность протеина C, а при её снижении исследуют концентрацию антигена для разграничения количественного и качественного дефекта. Исследование следует интерпретировать с учётом антикоагулянтной терапии и текущего тромботического процесса.