2) XI, XII, высокомолекулярный кининоген (+)
3) X, протеин С
4) V, VIII
К факторам контактной активации относят фактор XI, фактор XII и высокомолекулярный кининоген (ВМК); функционально в этом комплексе также участвует прекалликреин. Контактная фаза начинается при соприкосновении плазменных белков с отрицательно заряженной поверхностью: фактор XII превращается в XIIa, активирует прекалликреин в калликреин и способствует активации фактора XI. ВМК выполняет роль кофактора, обеспечивая пространственное взаимодействие компонентов контактной системы на поверхности активации.
Активированный фактор XI запускает последовательный внутренний путь коагуляции через фактор IX, фактор VIII и далее фактор X, что приводит к образованию тромбина и фибрина. Поэтому дефекты контактных факторов обычно сопровождаются удлинением активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) при нормальном протромбиновом времени. При дефиците фактора XII, ВМК или прекалликреина выраженная кровоточивость, как правило, отсутствует, тогда как недостаточность фактора XI может вызывать умеренное или вариабельное кровотечение.
| Компонент | Основная функция | Лабораторное и клиническое значение |
|---|---|---|
| Фактор XII | Инициирует контактную активацию и активирует прекалликреин и фактор XI | Дефицит удлиняет АЧТВ, обычно без геморрагического синдрома |
| Фактор XI | Активируется фактором XIIa и участвует в усилении внутреннего пути коагуляции | Дефицит может вызывать умеренную, преимущественно послеоперационную кровоточивость |
| Высокомолекулярный кининоген | Кофактор контактной системы; обеспечивает сборку и взаимодействие ее компонентов | Дефицит удлиняет АЧТВ, но обычно не сопровождается кровотечением |
| Прекалликреин | Превращается в калликреин под действием фактора XIIa и поддерживает контактную активацию | Недостаточность может приводить к значительному удлинению АЧТВ без клинически значимого гемостазиологического дефекта |
| Тканевой фактор и фактор VII | Формируют комплекс внешнего пути коагуляции | Их активация оценивается преимущественно по протромбиновому времени, а не по контактной фазе |
| Факторы V и VIII | Кофакторы теназного и протромбиназного комплексов, усиливающие образование фактора Xa и тромбина | Не являются инициаторами контактной активации; дефицит VIII преимущественно удлиняет АЧТВ и вызывает гемофилию A |
| Фактор X и протеин C | Фактор X входит в общий путь коагуляции, протеин C относится к естественным антикоагулянтам | Их объединение не соответствует классификации факторов контактной фазы |
Контактная система связана не только с коагуляцией, но и с калликреин-кининовой системой: калликреин участвует в образовании брадикинина, регулирующего сосудистую проницаемость и вазодилатацию. В практической лабораторной диагностике изолированное удлинение АЧТВ требует исключения дефицита факторов внутреннего пути, наличия ингибитора и волчаночного антикоагулянта. Таким образом, сочетание факторов XI, XII и ВМК наиболее точно отражает состав контактной фазы, тогда как остальные перечисленные белки относятся к другим звеньям гемостаза.