2) абеталипопротеинемией
3) липоидным нефрозом (+)
4) острым нефритом
Липоидный нефроз — историческое название заболевания минимальных изменений, типичного морфологического субстрата нефротического синдрома, особенно у детей. Для нефротического поражения характерны выраженная протеинурия, гипоальбуминемия, отёки и нарушения липидного обмена; в мочевом осадке могут обнаруживаться жиросодержащие клетки и жировые цилиндры. Такой нефротический мочевой осадок с жировыми цилиндрами и овальными жировыми телами рассматривается как характерный признак гломерулярного заболевания с нефротической протеинурией.
Механизм липидурии связан с повышенной проницаемостью гломерулярного фильтра. Вместе с белками плазмы в первичную мочу поступает повышенное количество липопротеинов и липидов; они захватываются клетками канальцевого эпителия и макрофагами, которые приобретают вид жироперерождённых клеток (овальных жировых тел ). При включении липидных капель и таких клеток в белковый матрикс цилиндров формируются жировые цилиндры; при исследовании в поляризованном свете липидные включения могут давать характерное двулучепреломление в виде мальтийского креста .
Синдром мальабсорбции и абеталипопротеинемия сопровождаются нарушениями всасывания или транспорта липидов, однако сами по себе не формируют типичный нефротический мочевой осадок. При остром нефритическом синдроме, напротив, ведущими микроскопическими признаками служат гематурия, дисморфные эритроциты и эритроцитарные либо другие клеточные цилиндры, что отражает воспалительное повреждение клубочков.
| Состояние/признак | Типичные лабораторные особенности | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Липоидный нефроз (болезнь минимальных изменений) | Выраженная протеинурия, нефротический мочевой осадок, липидурия | Наиболее соответствует обнаружению жироперерождённых клеток эпителия и жировых цилиндров |
| Овальные жировые тела | Клетки канальцевого происхождения или макрофаги, содержащие многочисленные липидные капли | Признак липидурии при нефротическом синдроме |
| Жировые цилиндры | Цилиндрический белковый матрикс с включениями липидов и/или жиросодержащих клеток | Характерны для нефротического типа мочевого осадка |
| Нефротический синдром | Массивная протеинурия, гипоальбуминемия, отёки; часто гиперлипидемия | Объясняет появление липидурии вследствие нарушения гломерулярного фильтра |
| Острый нефритический синдром | Гематурия, дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры, протеинурия обычно менее выражена | Мочевой осадок преимущественно нефритический , а не липидный |
| Синдром мальабсорбции | Стеаторея, дефицит жирорастворимых витаминов, признаки кишечного нарушения всасывания | Не является типичной причиной жировых цилиндров в моче |
| Абеталипопротеинемия | Очень низкие уровни аполипопротеина B-содержащих липопротеинов, стеаторея, системные проявления дефицита жирорастворимых витаминов | Нарушение липидного транспорта не формирует характерный нефротический мочевой осадок |
Таким образом, наличие жиросодержащих клеток и жировых цилиндров указывает прежде всего на липидурию в рамках нефротического синдрома. При липоидном нефрозе повреждение фильтрационного барьера клубочка приводит к массивной потере белка и вторичным изменениям липидного обмена и канальцевой реабсорбции. Микроскопия мочевого осадка поэтому дополняет количественную оценку протеинурии и помогает отличать нефротический тип поражения от нефритического. Термин липоидный нефроз в современной практике преимущественно соотносится с болезнью минимальных изменений.