2) гемолитической (+)
3) обтурационной
4) паренхиматохной
Гемолитическая желтуха развивается при ускоренном разрушении эритроцитов и избыточном образовании билирубина из гемовой части гемоглобина. Печень не успевает захватывать и конъюгировать весь поступающий пигмент, поэтому в сыворотке преимущественно накапливается неконъюгированный билирубин, доля которого может превышать 80% общего билирубина. Эта фракция связана с альбумином, нерастворима в воде и в нормальных условиях не выводится почками.
Лабораторными признаками гемолиза служат ретикулоцитоз, повышение активности лактатдегидрогеназы, снижение концентрации гаптоглобина и нередко увеличение содержания уробилиногена в моче. Билирубин в моче обычно отсутствует, поскольку неконъюгированная фракция не проходит через клубочковый фильтр. При механической и обтурационной желтухе, напротив, преобладает конъюгированный билирубин вследствие нарушения оттока желчи, а при паренхиматозном поражении печени повышение обеих фракций обычно имеет смешанный характер.
| Вариант желтухи | Преобладающая фракция билирубина | Основной механизм | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Гемолитическая | Неконъюгированная, часто более 80% | Избыточный гемолиз с превышением способности печени к конъюгации | Ретикулоцитоз, ЛДГ↑, гаптоглобин↓, уробилиноген↑, билирубинурия отсутствует |
| Механическая, или обтурационная | Конъюгированная | Нарушение оттока желчи из-за конкремента, опухоли или стриктуры | Щелочная фосфатаза и ГГТ↑, темная моча, ахоличный кал, билирубинурия |
| Паренхиматозная | Смешанная | Повреждение гепатоцитов с нарушением захвата, конъюгации и экскреции билирубина | АЛТ и АСТ↑, возможны признаки цитолиза и холестаза, фракции повышаются неодинаково |
| Синдром Жильбера | Неконъюгированная | Умеренное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы | Легкая перемежающаяся гипербилирубинемия, нормальные трансаминазы, признаков гемолиза нет |
| Синдром Криглера—Найяра | Резко преобладает неконъюгированная | Выраженный или почти полный дефицит фермента конъюгации билирубина | Тяжелая, нередко ранняя гипербилирубинемия; при тяжелом типе возможна билирубиновая энцефалопатия |
| Наследственная конъюгированная гипербилирубинемия | Конъюгированная | Нарушение внутрипеченочного транспорта или экскреции связанного билирубина | Билирубинурия при отсутствии выраженного гемолиза; активность печеночных ферментов может быть близкой к норме |
Таким образом, преобладание неконъюгированной фракции более 80% указывает на преимущественно предпеченочный механизм желтухи и в рамках представленной классификации соответствует гемолитическому варианту. Для подтверждения причины необходимо сопоставлять фракции билирубина с общим анализом крови, числом ретикулоцитов, ЛДГ и гаптоглобином. Одновременно оценивают активность АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы и ГГТ, чтобы исключить паренхиматозное поражение и холестаз. 久久精品