2) при злокачественных опухолях
3) гемолитической
4) мегалобластной (+)
Описанный комплекс признаков характерен для мегалобластной анемии, которая развивается вследствие нарушения синтеза ДНК, преимущественно при дефиците витамина B12 или фолатов. Из-за замедленного созревания ядра при относительно сохранённом росте цитоплазмы возникает ядерно-цитоплазматическая асинхрония: в крови появляются макроовалоциты, а в костном мозге — мегалобласты. Увеличение среднего объёма эритроцитов сопровождается повышением содержания гемоглобина в отдельной клетке, что в учебной морфологической характеристике обозначают как гиперхромию.
Тельца Жолли представляют собой остатки ядерного хроматина в эритроцитах, а кольца Кебота — патологические остатки ядерной оболочки или веретена деления. Гиперсегментация нейтрофилов является одним из наиболее характерных ранних признаков мегалобластного кроветворения. Неэффективный эритропоэз приводит к внутрикостномозговой гибели клеток, поэтому несмотря на выраженную гиперплазию эритроидного ростка развиваются ретикулопения и повышение уровня лактатдегидрогеназы; при тяжёлом дефиците нарушается также созревание гранулоцитов и мегакариоцитов, формируя лейкопению и тромбоцитопению.
Для апластической анемии типичны панцитопения и резкое обеднение костного мозга, но не мегалобластная морфология и гиперсегментация нейтрофилов. При гемолитической анемии обычно выявляется ретикулоцитоз, поскольку костный мозг компенсаторно усиливает эритропоэз. Анемия при злокачественных опухолях может иметь различный механизм и морфологический тип, но сочетание макроовалоцитоза, телец Жолли, колец Кебота и гиперсегментации нейтрофилов наиболее специфично для нарушения синтеза ДНК.
| Признак | Мегалобластная анемия | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Средний объём эритроцита | Повышен, обычно более 100 фл; преобладают макроовалоциты | Указывает на макроцитарный тип анемии при нарушении синтеза ДНК |
| Нейтрофилы | Гиперсегментированные, с увеличением числа долей ядра | Морфологический маркер мегалобластного кроветворения |
| Эритроцитарные включения | Тельца Жолли и кольца Кебота | Отражают нарушение созревания и неполную элиминацию ядерных структур |
| Ретикулоциты | Снижены или неадекватно нормальны для степени анемии | Признак неэффективного эритропоэза, а не периферической кровопотери или гемолиза |
| Другие клеточные линии | В тяжёлых случаях лейкопения и тромбоцитопения | Формирование панцитопении связано с нарушением синтеза ДНК во всех ростках кроветворения |
| Костный мозг | Гиперклеточный, с мегалобластами и ядерно-цитоплазматической асинхронией | Отличает мегалобластную анемию от апластической, при которой костный мозг гипоцеллюлярный |
| Лабораторное подтверждение причины | Снижение витамина B12 или фолатов; при дефиците B12 повышается метилмалоновая кислота | Позволяет установить этиологию и выбрать адекватную заместительную терапию |
Для уточнения причины определяют концентрации витамина B12, фолатов, метилмалоновой и гомоцистеиновой кислот, а также исследуют антитела к внутреннему фактору при подозрении на пернициозную анемию. Лечение заключается в восполнении дефицита: при недостаточности B12 применяют витамин B12, при фолатном дефиците — фолиевую кислоту. Назначение фолатов без исключения дефицита B12 может исправить анемию, но способно замаскировать прогрессирование неврологических осложнений. Поэтому морфологические признаки должны оцениваться совместно с биохимическими показателями и клиническими проявлениями.