2) нейрогенной дисфункции мочевого пузыря
3) тотальной эписпадии
4) эктопии устья добавочного мочеточника в уретру (+)
Эктопия устья добавочного мочеточника в уретру вызывает постоянное подтекание мочи при сохранённом самостоятельном мочеиспускании из-за разделения путей отведения мочи. Обычно речь идёт о дуплексной чашечно-лоханочной системе, при которой мочеточник верхнего сегмента почки открывается дистальнее наружного сфинктера уретры. Моча из этого сегмента выделяется постоянно, независимо от наполнения и сокращения мочевого пузыря, тогда как моча из нормально расположенного мочеточника поступает в мочевой пузырь и выводится обычным путём.
Клинически характерно непрерывное или постоянное капельное увлажнение белья с раннего детства при сохранённых позывах, периодах полноценного мочеиспускания и нормальном опорожнении мочевого пузыря. У девочек эктопическое устье чаще располагается в уретре, преддверии влагалища или влагалище; у мальчиков возможна локализация в задней уретре, семявыносящем протоке или семенных пузырьках. При этом выраженность недержания зависит от положения устья относительно сфинктерного аппарата: расположение ниже сфинктера практически неизбежно приводит к постоянной инконтиненции.
Диагностика включает ультразвуковое исследование почек и мочевых путей, микционную цистоуретрографию для оценки рефлюкса и состояния уретры, магнитно-резонансную урографию для выявления удвоения системы и хода эктопического мочеточника. В отдельных случаях необходимы цистоскопия, ретроградная пиелоуретерография и оценка функции каждого почечного сегмента. Лечение выбирают с учётом функциональной состоятельности верхнего сегмента: выполняют реимплантацию мочеточника или уретероуретеростомию, а при нефункционирующем диспластическом сегменте — геминефроуретерэктомию.
| Состояние | Механизм недержания | Мочеиспускание | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Эктопический мочеточник, открывающийся в уретру ниже сфинктера | Постоянный отток мочи из одной части удвоенной чашечно-лоханочной системы вне сфинктерного контроля | Сохранено за счёт нормально расположенного мочеточника и интактного мочевого пузыря | Постоянное капельное недержание с раннего возраста; удвоение мочевых путей по данным УЗИ/МР-урографии |
| Тотальная эписпадия | Врожденный дефект дорсальной стенки уретры с недостаточностью сфинктера | Может быть затруднено или сопровождаться выраженной стрессовой и постоянной инконтиненцией | Видимая деформация наружных половых органов, расщепление уретры, часто диастаз лонных костей |
| Клапан задней уретры | Инфравезикальная обструкция и вторичная дисфункция детрузора | Ослабленная или прерывистая струя, натуживание, неполное опорожнение | Мальчик, расширение задней уретры, утолщение стенки мочевого пузыря, двусторонняя уретерогидронефротическая трансформация |
| Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря | Нарушение нервной регуляции накопления и/или опорожнения мочи | Часто нарушено: ургентность, задержка мочи, остаточная моча, рецидивирующая инфекция | Неврологический дефицит, патологические показатели уродинамического исследования, возможная спинальная аномалия |
| Мочевой свищ | Поступление мочи из мочевого пузыря или мочеточника в соседний орган | Обычно сохранено, но недержание связано с постоянным истечением через патологическое сообщение | Связь с операцией, травмой или воспалением; подтверждение контрастными методами и эндоскопией |
| Гиперактивный мочевой пузырь | Непроизвольные сокращения детрузора в фазу наполнения | Позывы и мочеиспускание сохранены, но эпизоды недержания периодические | Нет постоянного подтекания между мочеиспусканиями; уродинамика выявляет детрузорную гиперактивность |
Сочетание постоянного подтекания с нормальными позывами и периодическим полноценным мочеиспусканием указывает на наличие дополнительного источника мочи, а не на первичную несостоятельность мочевого пузыря. Наиболее важным анатомическим критерием является расположение эктопического устья дистальнее наружного сфинктера. Раннее выявление аномалии позволяет сохранить функцию почечной ткани и предупредить инфекции мочевых путей, рефлюкс и повреждение верхних мочевых путей.