2) сахароза
3) крахмал
4) мальтоза
Галактоза является моносахаридом — простым углеводом, который не расщепляется гидролизом на более мелкие углеводные единицы. По химической классификации это альдогексоза, структурный изомер глюкозы и её эпимер по конфигурации у четвёртого атома углерода. В организме галактоза преимущественно поступает при переваривании лактозы и включается в обмен углеводов через Leloir-путь с образованием метаболитов, способных превращаться в производные глюкозы.
Сахароза и мальтоза относятся к дисахаридам: первая состоит из глюкозы и фруктозы, вторая — из двух остатков глюкозы. Крахмал представляет собой полисахарид, построенный главным образом из повторяющихся звеньев глюкозы, поэтому для его усвоения необходим последовательный гидролиз до олигосахаридов и моносахаридов. Разграничение этих классов имеет клиническое значение при оценке нарушений переваривания углеводов и диагностике наследственных дефектов метаболизма галактозы.
| Углевод | Класс | Структурная характеристика | Особенности расщепления и клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Галактоза | Моносахарид | Альдогексоза; эпимер глюкозы по C4 | Всасывается после расщепления лактозы; метаболизируется в Leloir-пути. При галактоземии накапливаются галактоза и галактозо-1-фосфат. |
| Глюкоза | Моносахарид | Альдогексоза, основной энергетический субстрат | Всасывается непосредственно; уровень в крови используется для диагностики нарушений углеводного обмена, включая сахарный диабет. |
| Фруктоза | Моносахарид | Кетогексоза | Поступает в свободном виде и в составе сахарозы; нарушения её обмена могут проявляться наследственной непереносимостью фруктозы. |
| Сахароза | Дисахарид | Глюкоза + фруктоза | Гидролизуется сахаразой (сукразой) в тонком кишечнике; после расщепления образует два моносахарида. |
| Мальтоза | Дисахарид | Два остатка глюкозы, соединённые α(1→4)-связью | Образуется при переваривании крахмала и расщепляется мальтазой до глюкозы. |
| Крахмал | Полисахарид | Полимер α-глюкозы; амилоза и амилопектин | Переваривается амилазами с последующим образованием декстринов, мальтозы и глюкозы; непосредственно моносахаридом не является. |
При подозрении на галактоземию исследуют концентрацию галактозы и галактозо-1-фосфата, а также активность галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Неонатальный скрининг позволяет выявить нарушение до появления тяжёлых проявлений, включая желтуху, гепатомегалию, рвоту и поражение нервной системы. Основой лечения подтверждённой классической галактоземии является исключение галактозы и лактозы из питания.