2) спленомегалия
3) остеодеструкция (+)
4) лимфаденопатия
Остеодеструкция — наиболее характерное клиническое проявление множественной миеломы, обусловленное опухолевой пролиферацией плазматических клеток в костном мозге. Миеломные клетки выделяют цитокины и активируют систему RANK/RANKL, что усиливает дифференцировку и активность остеокластов; одновременно подавляется функция остеобластов. В результате формируются очаги остеолиза без полноценной репаративной костной реакции, чаще в позвоночнике, рёбрах, костях таза, черепа и проксимальных отделах длинных костей.
Клинически поражение костей проявляется постоянными болями, патологическими переломами, компрессией тел позвонков и снижением роста. Разрушение костной ткани может сопровождаться гиперкальциемией, вызывающей жажду, полиурию, тошноту, запоры, мышечную слабость и нарушения сознания. Наличие остеолитических очагов относится к критериям органного повреждения по системе CRAB и поддерживает диагноз активной миеломы при подтверждённой клональной плазмоклеточной пролиферации.
| Признак | Характеристика при множественной миеломе |
|---|---|
| Тип поражения костей | Множественные очаги остеолиза, обычно округлые, с чёткими контурами; остеобластическая реакция, как правило, отсутствует. |
| Типичная локализация | Позвоночник, рёбра, таз, череп, плечевые и бедренные кости; преимущественно участки с активным красным костным мозгом. |
| Основные симптомы | Боли в костях, патологические переломы, компрессионные переломы позвонков, деформации скелета и гиперкальциемия. |
| Критерий CRAB | B (bone lesions) — одно или более остеолитических поражений, выявленных при КТ, ПЭТ/КТ или рентгенологическом исследовании и связанных с плазмоклеточным заболеванием. |
| Наиболее информативная визуализация | Низкодозная КТ всего тела и ПЭТ/КТ чувствительнее стандартной рентгенографии; МРТ выявляет инфильтрацию костного мозга и очаги, не сопровождающиеся разрушением кортикального слоя. |
| Отличие от остеобластических метастазов | При миеломе преобладает чистый остеолиз; остеобластические метастазы, особенно рака предстательной железы, характеризуются патологическим костеобразованием и повышением плотности костей. |
| Другие проявления болезни | Лимфаденопатия, спленомегалия и кожные плазмоцитомы возможны при экстрамедуллярном распространении, но встречаются значительно реже, чем костное поражение. |
Остеодеструкция также способствует развитию почечной недостаточности за счёт гиперкальциемии, обезвоживания и отложения лёгких цепей иммуноглобулинов. При подозрении на миелому оценивают общий анализ крови, концентрацию кальция и креатинина, общий белок, электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки и мочи, а также свободные лёгкие цепи. Диагноз подтверждают исследованием костного мозга с выявлением клональных плазматических клеток и характерных генетических или иммуннофенотипических признаков. Выраженность костного поражения учитывают при определении активности заболевания, прогноза и необходимости противомиеломной терапии и лекарственной защиты костной ткани.