2) М2 (+)
3) М3
4) М1
Острый миелобластный лейкоз с созреванием по FAB-классификации обозначается как M2. Для этого варианта характерна пролиферация миелобластов с сохранением дифференцировки по гранулоцитарному направлению: в костном мозге выявляются не только бласты, но и промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты и зрелые гранулоциты. Таким образом, термин с созреванием отражает наличие клеток, прошедших стадии развития дальше промиелоцита.
Классическим морфологическим критерием M2 в FAB-системе считалось наличие не менее 30% миелоидных бластов среди ядерных клеток костного мозга и признаков гранулоцитарного созревания более чем в 10% неэритроидных клеток; доля моноцитарных элементов обычно не превышает 20%. Бласты, как правило, экспрессируют миелоидные маркеры CD13, CD33, CD117 и миелопероксидазу. Часто выявляется транслокация t(8;21) с образованием гена RUNX1::RUNX1T1, однако она не обязательна для всех случаев M2. В современных классификациях ВОЗ и ICC морфологический термин M2 используется преимущественно как описательная характеристика, а окончательная диагностика учитывает иммунophenотип, цитогенетические и молекулярно-генетические данные.
| Вариант FAB | Основной морфологический признак | Ключевые диагностические особенности |
|---|---|---|
| M0 | Минимально дифференцированный острый миелоидный лейкоз | Миелопероксидаза отсутствует или выявляется менее чем в 3% бластов; миелоидная принадлежность подтверждается иммунofenотипированием |
| M1 | Острый миелобластный лейкоз без созревания | Преобладают миелобласты, созревающие гранулоцитарные формы составляют менее 10% неэритроидных клеток |
| M2 | Острый миелобластный лейкоз с созреванием | Есть миелобласты и гранулоцитарные клетки на стадиях созревания; возможна t(8;21) / RUNX1::RUNX1T1 |
| M3 | Острый промиелоцитарный лейкоз | Преобладают атипичные промиелоциты; типична t(15;17) с геном PML::RARA, высок риск ДВС-синдрома |
| M4 | Острый миеломоноцитарный лейкоз | Сочетаются гранулоцитарная и моноцитарная пролиферация; моноцитарные клетки составляют не менее 20% неэритроидных элементов |
| M5 | Острый моноцитарный или монобластный лейкоз | Преимущественно монобласты и моноциты; характерны моноцитарные антигены CD14, CD64, CD11c, CD36 |
Для подтверждения M2 необходим комплексный анализ мазков костного мозга, цитохимического окрашивания на миелопероксидазу, проточной цитометрии и генетических исследований. Выявление RUNX1::RUNX1T1 имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение и влияет на стратификацию риска. В отличие от M3, при котором требуется немедленное специфическое лечение полностью транс-ретиноевой кислотой и/или триоксидом мышьяка, M2 лечат по протоколам острого миелоидного лейкоза с учетом молекулярного риска и ответа на терапию.