2) М3
3) М0
4) М6 (+)
Правильный ответ — М6. В FAB-классификации этот вариант соответствует острому эритроидному лейкозу, при котором происходит клональная пролиферация незрелых клеток эритроидного ряда. В костном мозге выявляется выраженное увеличение доли эритроидных предшественников, включая проэритробласты и базофильные эритробласты; характерны признаки дисплазии: многоядерность, нарушение ядерно-цитоплазматического созревания, вакуолизация цитоплазмы. Эритробласты могут появляться и в периферической крови, однако их наличие само по себе не является достаточным критерием острого лейкоза.
Для эритроидно-миелоидного варианта М6а классически используют критерии: эритроидные клетки составляют не менее 50% всех ядерных клеток костного мозга, а миелобласты — не менее 30% неэритроидных клеток. При чистом эритроидном варианте М6b более 80% клеток костного мозга представлены незрелыми эритроидными формами, а проэритробласты составляют не менее 30%. Подтверждение проводят с помощью миелограммы, цитохимического исследования и проточной цитометрии; для эритроидной дифференцировки характерна экспрессия CD71, CD36, E-cadherin и, на более зрелых этапах, glycophorin A.
Другие указанные варианты относятся к иным морфологическим типам острого миелоидного лейкоза. М0 характеризуется минимальной дифференцировкой и отсутствием убедительных признаков миелоидной принадлежности, М1 — преобладанием миелобластов без созревания, а М3 — патологическими промиелоцитами, часто с множественными палочками Ауэра и транслокацией PML::RARA. Поэтому именно выраженная пролиферация эритроидных предшественников является определяющим признаком варианта М6.
| Вариант FAB | Основной морфологический признак | Ключевой диагностический ориентир |
|---|---|---|
| М0 | Миелобласты без видимой дифференцировки | Миелопероксидаза обычно отрицательна или выявляется менее чем в 3% бластов; требуется иммунophenотипирование |
| М1 | Преобладание миелобластов без созревания | Миелобласты составляют основную массу неэритроидных клеток; признаки гранулоцитарного созревания минимальны |
| М3 | Патологические промиелоциты | Пучки палочек Ауэра, выраженная коагулопатия; подтверждение перестройки PML::RARA |
| М6а | Сочетанная эритроидная и миелобластная пролиферация | Эритроидные клетки ≥50% костномозговых элементов, миелобласты ≥30% неэритроидных клеток |
| М6b | Чистая пролиферация незрелых эритроидных клеток | Незрелые эритроидные формы >80% клеток костного мозга, проэритробласты ≥30% |
| Эритроидная дифференцировка | Созревание по эритроидному направлению | Экспрессия CD71, CD36, E-cadherin; glycophorin A более характерен для зрелых эритроидных клеток |
| Эритробластоз вне М6 | Выход эритробластов в периферическую кровь | Возможен при гемолизе, гипоксии, тяжёлой инфекции, миелофтизе и у новорождённых; необходима оценка костного мозга |
Острый эритроидный лейкоз обычно сопровождается анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией вследствие вытеснения нормального кроветворения. В современной WHO- и ICC-классификациях генетические признаки и иммунophenотип имеют приоритет над одной только морфологией, поэтому обозначение М6 следует рассматривать как термин FAB-классификации. При подозрении необходимо исключить реактивную эритробластозу и провести комплексное исследование костного мозга. Таким образом, в рамках данного теста появление большого количества эритробластов указывает на вариант М6.