2) хронического миелолейкоза
3) лимфогранулематоза
4) хронического лимфолейкоза
Сочетание выраженного лейкоцитоза с циркулирующими бластными клетками, анемии, тромбоцитопении и гиперклеточного костного мозга с 60% бластов характерно для острого лейкоза. В основе заболевания лежит клональная опухолевая пролиферация незрелых клеток-предшественников кроветворения с блоком их дифференцировки. В соответствии с современными классификациями, для большинства вариантов острого лейкоза диагностически значимой является доля бластов не менее 20% в костном мозге или периферической крови; показатель 60% значительно превышает этот порог.
Опухолевая инфильтрация костного мозга вытесняет нормальные ростки кроветворения, что приводит к снижению продукции эритроцитов и развитию нормохромной анемии, а также к недостаточному образованию мегакариоцитов и тромбоцитопении. Лейкоцитоз при этом может быть обусловлен преимущественно патологическими бластами и не отражает эффективного иммунного ответа. Окончательная верификация варианта острого лейкоза проводится с помощью морфологического исследования, цитохимии, иммунофенотипирования методом проточной цитометрии и, при необходимости, цитогенетических и молекулярно-генетических исследований.
| Заболевание | Клеточный состав крови и костного мозга | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Острый лейкоз | Бластные клетки составляют ≥20%, часто отмечаются анемия и тромбоцитопения | Иммунофенотипирование определяет миелоидную или лимфоидную принадлежность; выявляются цитогенетические и молекулярные аномалии |
| Хронический миелолейкоз, хроническая фаза | Преимущественно зрелые и промежуточные формы гранулоцитарного ряда, выраженный сдвиг влево, базофилия | Наличие транслокации t(9;22) и гена BCR::ABL1; доля бластов обычно менее 10% |
| Бластная фаза хронического миелолейкоза | Бластов ≥20% в крови или костном мозге, возможно резкое ухудшение цитопений | Развивается на фоне ранее существовавшего BCR::ABL1-положительного заболевания и является трансформацией, а не типичным дебютом острого лейкоза |
| Хронический лимфолейкоз | Стойкий абсолютный В-лимфоцитоз из малых зрелых лимфоцитов, возможны тени Боткина—Гумпрехта | Клональные В-клетки обычно экспрессируют CD5, CD19, CD23; массивная бластная популяция не характерна |
| Лимфома Ходжкина | Основной опухолевый очаг находится в лимфатических узлах; в крови и костном мозге нет типичной картины бластного замещения | Диагноз основывается на обнаружении клеток Ходжкина и Рид—Штернберга в тканевом биоптате |
| Миелодиспластическое новообразование | Цитопении и дисплазия кроветворных ростков, бласты обычно ниже порога острого лейкоза | При увеличении доли бластов до диагностического порога заболевание классифицируют как острый лейкоз либо соответствующий генетически определённый вариант |
Таким образом, решающим признаком является не сам факт лейкоцитоза, а значительное увеличение доли бластных клеток в костном мозге на фоне угнетения нормального кроветворения. Клинические проявления могут включать слабость, инфекции, кровоточивость и лихорадку вследствие анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Для выбора терапии необходимо установить клеточную линию и молекулярный подтип заболевания. Лечение включает протоколы индукции ремиссии, консолидации и, по показаниям, трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или таргетную терапию.