2) миелофибРОз ПЕРвичный или втоРИчный (+)
3) снижение осмотической резистентности ЭРИТРоцитов
4) гемолиз ЭРИТРоцитов
Дакриоциты, или слезовидные эритроциты, образуются вследствие выраженного нарушения эритропоэза и механической деформации клеток при прохождении через изменённую ткань костного мозга и селезёнку. Их большое количество является характерным признаком миелофиброза, при котором патологическая пролиферация и атипия мегакариоцитов стимулируют отложение ретикулиновых и коллагеновых волокон в костномозговой строме. В результате нормальное кроветворение вытесняется, а часть клеток крови образуется вне костного мозга — развивается экстрамедуллярное кроветворение.
Наиболее информативно выявление дакриоцитов в сочетании с лейкоэритробластозом, выраженным анизо-пойкилоцитозом, анемией, появлением ядерных форм эритроцитов и незрелых гранулоцитов, гигантских тромбоцитов и спленомегалией. При первичном миелофиброзе изменения возникают как самостоятельное миелопролиферативное заболевание; вторичный миелофиброз развивается на фоне истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, миелодиспластических и других неопластических или инфильтративных процессов.
Дакриоцитоз не является абсолютно специфичным только для миелофиброза: сходная картина возможна при инфильтрации костного мозга опухолью, тяжёлых миелодиспластических состояниях и некоторых гемоглобинопатиях. Однако именно многочисленные дакриоциты в периферической крови при признаках вытеснения нормального кроветворения должны прежде всего указывать на миелофиброз и служить основанием для трепанобиопсии костного мозга.
| Состояние или признак | Морфология мазка крови | Механизм и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Первичный миелофиброз | Многочисленные дакриоциты, выраженный анизо-пойкилоцитоз, лейкоэритробластоз, гигантские тромбоциты | Фиброз костного мозга и неэффективное кроветворение; типично сочетание со спленомегалией и сухой пункцией |
| Вторичный миелофиброз | Морфологическая картина сходна с первичной формой | Фиброз развивается на фоне другого заболевания, чаще миелопролиферативной неоплазии, опухолевой инфильтрации или миелодиспластического процесса |
| Гемолиз эритроцитов | Ретикулоцитоз, полихромазия, возможны сфероциты или шистоциты в зависимости от причины | Ускоренное разрушение эритроцитов стимулирует компенсаторный ретикулоцитоз, но не объясняет массовое появление дакриоцитов |
| Снижение осмотической резистентности | Сфероциты, повышенная чувствительность эритроцитов к гипотоническим растворам | Характерно прежде всего для наследственного сфероцитоза; изменение формы и осмотической устойчивости отличается от дакриоцитоза |
| Интоксикация, включая свинцовую | Базофильная пунктация эритроцитов, иногда гипохромия и микроцитоз | Нарушение синтеза гема и деградации РНК; массовые слезовидные эритроциты не являются ведущим признаком |
| Инфильтрация костного мозга | Дакриоциты, лейкоэритробластоз, выраженный пойкилоцитоз | Может имитировать миелофиброз; для дифференциации необходимы трепанобиопсия, цитологическое и молекулярное исследование |
Подтверждение миелофиброза основывается не только на морфологии периферической крови, но и на исследовании костного мозга. При первичной форме оценивают мегакариоцитарную пролиферацию и атипию, степень ретикулинового или коллагенового фиброза, а также мутации JAK2, CALR и MPL. Выраженность дакриоцитоза может отражать тяжесть нарушения медуллярного кроветворения и экстрамедуллярной гемопоэтической активности. Следовательно, правильный ответ связан с первичным или вторичным миелофиброзом.