2) миеломной болезни
3) хронического лимфолейкоза
4) острого лейкоза (+)
Правильный ответ — острый лейкоз. Заболевание обусловлено клональной трансформацией гемопоэтической клетки и блокадой её дифференцировки, вследствие чего в костном мозге и иногда в периферической крови накапливаются миелобласты или лимфобласты. Общее число лейкоцитов при этом может оставаться нормальным или сниженным: такой вариант называют сублейкемическим. Поэтому отсутствие выраженного лейкоцитоза не исключает острого лейкоза.
Для острого лейкоза характерен лейкемический провал — сочетание бластных и зрелых клеток при резком уменьшении или отсутствии промежуточных форм созревания. Замещение костного мозга опухолевым клоном приводит к анемии, тромбоцитопении и нейтропении, что клинически проявляется слабостью, инфекционными осложнениями и геморрагическим синдромом. Для большинства острых лейкозов ориентиром служит наличие не менее 20% бластов в костном мозге или периферической крови, однако для отдельных генетически определяемых вариантов острого миелоидного лейкоза возможна диагностика и при меньшей доле бластов.
Мегалобластная анемия сопровождается макроцитозом, макроовалоцитами и гиперсегментацией нейтрофилов, миеломная болезнь — моноклональной плазмоклеточной пролиферацией и парапротеинемией, а хронический лимфолейкоз — накоплением зрелых клональных В-лимфоцитов. Эти состояния не характеризуются типичной циркуляцией бластных клеток. Окончательное подтверждение острого лейкоза требует исследования костного мозга, иммунофенотипирования методом проточной цитометрии, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа.
| Состояние или вариант | Картина периферической крови | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Острый лейкоз, сублейкемический вариант | Общее число лейкоцитов нормальное или сниженное; выявляются бласты, часто имеются анемия и тромбоцитопения | Наиболее соответствует появлению бластов без выраженного лейкоцитоза |
| Острый лейкоз, лейкемический вариант | Лейкоцитоз различной степени, значительная доля бластов, возможен лейкемический провал | Требует срочной верификации типа бластов и исключения гиперлейкоцитоза |
| Алейкемический вариант острого лейкоза | Бласты в периферической крови могут отсутствовать при выраженной цитопении | Отсутствие бластов в мазке не исключает острый лейкоз; решающим является исследование костного мозга |
| Мегалобластная анемия | Макроовалоциты, выраженный анизоцитоз, гиперсегментированные нейтрофилы, возможна панцитопения | Признаки неэффективного мегалобластного кроветворения, а не опухолевой бластной пролиферации |
| Хронический лимфолейкоз | Абсолютный лимфоцитоз из преимущественно малых зрелых лимфоцитов, нередко тени Боткина—Гумпрехта | Подтверждается персистирующей В-клеточной клональностью; бласты не являются ведущим признаком |
| Множественная миелома | Анемия, rouleaux-форма эритроцитов, иногда циркулирующие плазматические клетки, повышение общего белка | Диагностически значимы моноклональный белок и клональные плазматические клетки, а не миелобласты или лимфобласты |
| Подтверждение острого лейкоза | Определение морфологии, иммунофенотипа, цитогенетических и молекулярных аномалий | Позволяет разграничить ОМЛ и ОЛЛ, установить генетический подтип и выбрать протокол терапии |
Обнаружение даже небольшой популяции подозрительных бластов в мазке периферической крови требует немедленной верификации, поскольку морфологическое сходство возможно с реактивными или диспластическими клетками. Нормальное количество лейкоцитов не отражает сохранность кроветворения и может сочетаться с тяжёлой анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией. Тактика лечения определяется не только числом бластов, но и их иммунологической принадлежностью, цитогенетическим риском и клиническим состоянием пациента.