2) овальные и гипохромные макроциты
3) гипохромные макроциты и тельца Папенгеймера
4) диморфизм эритроцитов и телец Жолли
Сочетание макро-овальных эритроцитов и нейтрофилов с гиперсегментированными ядрами является наиболее характерным морфологическим признаком мегалобластного кроветворения. В основе лежит нарушение синтеза ДНК, чаще обусловленное дефицитом витамина B12 или фолатов. Замедление созревания ядра при относительно сохранном созревании цитоплазмы вызывает ядерно-цитоплазматическую асинхронию, формирование крупных овальных эритроцитов и аномальную сегментацию ядер гранулоцитов.
В общем анализе крови обычно выявляют макроцитоз, повышение среднего объёма эритроцита, анизоцитоз и пойкилоцитоз; нередко одновременно снижается количество лейкоцитов и тромбоцитов. Гиперсегментацией считают наличие нейтрофилов с чрезмерным числом сегментов, в частности клеток с шестью и более дольками или увеличенной доли пятидольчатых форм. Дополнительными лабораторными признаками могут быть ретикулоцитопения, повышение активности лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина вследствие неэффективного эритропоэза и внутрикостномозгового разрушения клеток.
Гипохромия и выраженная микроцитарность типичнее для железодефицитной анемии, тогда как тельца Паппенгеймера представляют собой гранулы железа и чаще встречаются при сидеробластных состояниях или гипоспленизме. Тельца Жолли являются остатками ядерного хроматина и могут обнаруживаться после спленэктомии, при гипоспленизме и некоторых других состояниях, но не определяют мегалобластную анемию. Диморфизм эритроцитов также неспецифичен и чаще указывает на сочетание различных нарушений эритропоэза.
| Состояние | Основные признаки в мазке крови | Отличительный механизм или лабораторная особенность |
|---|---|---|
| Мегалобластная анемия при дефиците B12 или фолатов | Макро-овальные эритроциты, гиперсегментированные нейтрофилы, анизопойкилоцитоз | Нарушение синтеза ДНК и неэффективный эритропоэз; часто выявляется панцитопения |
| Железодефицитная анемия | Микроциты, гипохромия, эллиптоциты, карандашные эритроциты | Недостаточная продукция гемоглобина; снижены ферритин и сывороточное железо |
| Сидеробластная анемия | Диморфизм эритроцитов, базофильная пунктация, тельца Паппенгеймера | Нарушение включения железа в гем; возможна перегрузка железом |
| Гипоспленизм или состояние после спленэктомии | Тельца Жолли, мишеневидные клетки, акантоциты | Снижение удаления из крови ядерных и мембранных включений эритроцитов |
| Немегалобластный макроцитоз при заболеваниях печени или алкоголизме | Преимущественно круглые макроциты, иногда мишеневидные клетки | Макроцитоз без типичной гиперсегментации нейтрофилов и без ядерно-цитоплазматической асинхронии |
| Макроцитоз при ретикулоцитозе | Полихроматофилия, увеличенное число крупных молодых эритроцитов | Увеличение среднего объёма эритроцитов связано с выходом ретикулоцитов, а не с мегалобластозом |
Для подтверждения причины мегалобластной анемии определяют концентрации витамина B12 и фолатов, а при необходимости — метилмалоновой кислоты и гомоцистеина. Повышение метилмалоновой кислоты более характерно для дефицита B12, тогда как при дефиците фолатов преимущественно повышается гомоцистеин. Выявление неврологических нарушений усиливает подозрение на B12-дефицит и требует своевременной коррекции. Морфология мазка позволяет заподозрить диагноз, но окончательная верификация основывается на совокупности клинических, гематологических и биохимических данных.