2) активно пролиферирующими опухолевыми клетками и редкими макрофагами (+)
3) выраженной экспрессией легких цепей иммуноглобулинов на опухолевых клетках
4) базофильной цитоплазмой опухолевых клеток с множественными вакуолями
Феномен звёздного неба при лимфоме Беркитта обусловлен сочетанием плотного скопления однотипных, активно пролиферирующих В-клеток опухоли и рассеянных макрофагов, поглощающих apoptotic bodies и клеточный детрит. Макрофаги выглядят как светлые округлые включения на фоне тёмных базофильных опухолевых клеток, формируя характерный контраст. Поэтому правильным является вариант, указывающий на высокую пролиферативную активность опухоли и наличие макрофагов.
Морфологическая основа этого признака связана с исключительно быстрым обновлением опухолевой популяции: индекс Ki-67 обычно приближается к 100%, вследствие чего одновременно происходят интенсивное деление и гибель клеток. Для лимфомы Беркитта также типичны мономорфные средние В-лимфоидные клетки, базофильная цитоплазма с вакуолями, поверхностный IgM, экспрессия CD20, CD10 и BCL6, а также перестройка гена MYC. Вакуолизированная базофильная цитоплазма действительно характерна для опухолевых клеток, но сама по себе не формирует картину звёздного неба .
Клетки с ядрами типа совиный глаз ассоциируются прежде всего с клетками Рид—Штернберга при классической лимфоме Ходжкина и не являются признаком лимфомы Беркитта. Ограничение экспрессии одной лёгкой цепи иммуноглобулина подтверждает клональность В-клеточной опухоли, однако относится к иммунному фенотипу, а не к описанию гистологического рисунка. Окончательная диагностика основывается на совокупности морфологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических признаков.
| Признак | Лимфома Беркитта | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Архитектоника | Диффузное плотное расположение мономорфных опухолевых клеток | Создаёт тёмный фон, на котором контрастируют светлые макрофаги |
| Макрофаги | Рассеянные макрофаги с фагоцитированным клеточным детритом | Формируют классическую картину звёздного неба |
| Пролиферация | Очень высокая; Ki-67 обычно около 95–100% | Отражает быстрый рост и интенсивный апоптоз опухолевых клеток |
| Цитология | Средние лимфоидные клетки, круглые ядра, несколько ядрышек, базофильная вакуолизированная цитоплазма | Поддерживает диагноз, но не является единственным критерием |
| Иммунный фенотип | CD20+, CD10+, BCL6+, поверхностный IgM+, обычно BCL2− | Соответствует зрелой В-клеточной опухоли герминативного центра |
| Молекулярный признак | Перестройка MYC, чаще вследствие транслокации t(8;14) | Подтверждает биологическую сущность опухоли и помогает отличить её от других агрессивных В-клеточных лимфом |
| Дифференциальная диагностика | Высокозлокачественная В-клеточная лимфома, лимфобластная лимфома, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома | Разграничение требует сопоставления морфологии, иммунophenотипа и генетических изменений |
Картина звёздного неба является характерным, но не абсолютно специфичным морфологическим признаком высокоагрессивных лимфом. В детском возрасте лимфома Беркитта часто имеет быстрое клиническое течение и требует срочного стадирования с оценкой поражения костного мозга и центральной нервной системы. Лечение основано на интенсивной краткосрочной иммунохимиотерапии с включением ритуксимаба при CD20-положительной опухоли и профилактикой или лечением поражения центральной нервной системы. Из-за высокой опухолевой массы необходимо предупреждать синдром лизиса опухоли до начала терапии.