2) Базедова болезнь
3) синдром Иценко–Кушинга
4) акромегалия (+)
Акромегалия развивается при хронической гиперсекреции соматотропного гормона (СТГ, GH) у взрослых после закрытия эпифизарных зон роста. Наиболее частая причина — соматотропинома аденогипофиза. СТГ стимулирует синтез инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1, IGF-1), преимущественно в печени; именно ИФР-1 опосредует избыточный рост костей, хрящей и мягких тканей.
Типичные проявления включают увеличение кистей и стоп, укрупнение черт лица, выступание надбровных дуг и нижней челюсти, утолщение языка, изменение тембра голоса, гипергидроз и формирование инсулинорезистентности. Возможны артериальная гипертензия, кардиомиопатия, синдром обструктивного апноэ сна, артропатия и компрессия зрительного перекрёста аденомой гипофиза. При избытке СТГ до закрытия зон роста развивается гигантизм, а не акромегалия.
В лабораторной диагностике основным скрининговым показателем является повышенная концентрация ИФР-1 с учётом возраста и пола. Диагноз подтверждают отсутствием адекватного подавления секреции СТГ при пероральном глюкозотолерантном тесте: после приёма глюкозы уровень GH не снижается ниже диагностического порога, установленного для используемой методики. Магнитно-резонансная томография гипофиза применяется для выявления источника гиперсекреции.
| Состояние | Основное гормональное нарушение | Период развития | Характерные признаки | Ключевые лабораторные ориентиры |
|---|---|---|---|---|
| Акромегалия | Хронический избыток СТГ и ИФР-1 | После закрытия эпифизарных зон роста | Увеличение кистей, стоп, нижней челюсти, мягких тканей; висцеромегалия | Повышенный ИФР-1; отсутствие подавления GH при глюкозной нагрузке |
| Гигантизм | Избыток СТГ и ИФР-1 | До закрытия зон роста | Пропорциональное ускорение линейного роста, высокий рост | Повышенные GH и ИФР-1 с учётом возрастных референсов |
| Гипофизарный нанизм | Недостаточность СТГ | Детский возраст | Задержка линейного роста при обычно сохранённых пропорциях тела | Сниженный ИФР-1; недостаточный выброс GH в стимуляционных тестах |
| Синдром Иценко–Кушинга | Избыток кортизола | Любой возраст | Центральное ожирение, миопатия, стрии, остеопороз, артериальная гипертензия | Повышенный свободный кортизол, нарушение суточного ритма; патологическая проба с дексаметазоном |
| Базедова болезнь | Аутоиммунная гиперсекреция тиреоидных гормонов | Любой возраст | Тиреотоксикоз, диффузный зоб, эндокринная офтальмопатия, тахикардия | Сниженный ТТГ, повышенные свободные Т4 и Т3, антитела к рецептору ТТГ |
Избыток СТГ вызывает акромегалию не непосредственно, а главным образом через повышение продукции ИФР-1 и стимуляцию тканевого роста. При подтверждённой опухоли гипофиза методом первой линии обычно является транссфеноидальное удаление аденомы. При сохраняющейся гиперсекреции применяют аналоги соматостатина, антагонист рецепторов GH пегвисомант или агонисты дофамина; лучевая терапия используется в отдельных случаях.