2) аллергическая реакция со стороны слизистой кишечника (+)
3) нарушение секреторной функции поджелудочной железы
4) неспособность синтезировать бета-липопротеиды
Целиакия представляет собой хроническую иммунно-опосредованную энтеропатию, возникающую у генетически предрасположенных лиц в ответ на глютеновые пептиды пшеницы, ржи и ячменя. Деамидированные фрагменты глиадина презентируются иммунной системе в ассоциации с HLA-DQ2 или HLA-DQ8, что активирует Т-лимфоциты, продукцию провоспалительных цитокинов и образование антител к тканевой трансглутаминазе и эндомизию. Поэтому в рамках приведённой формулировки правильным является указание на иммунную реакцию со стороны слизистой кишечника; терминологически точнее говорить не о классической IgE-аллергии, а о клеточно-опосредованной гиперчувствительности и аутоиммунном воспалении.
Основное морфологическое следствие повреждения слизистой оболочки — атрофия ворсинок, гиперплазия крипт и увеличение числа интраэпителиальных лимфоцитов. Разрушается щёточная каёмка энтероцитов, снижается активность мембранных дисахаридаз, особенно лактазы, поэтому дисахаридная недостаточность может возникать вторично, но не является первичным механизмом заболевания. Нарушение всасывания приводит к диарее, снижению массы тела, железодефицитной анемии, дефициту фолатов и жирорастворимых витаминов.
Экзокринная функция поджелудочной железы при целиакии обычно сохраняется; стеаторея обусловлена преимущественно поражением слизистой и мальабсорбцией, хотя при тяжёлом течении возможно функциональное снижение стимуляции панкреатической секреции. Неспособность синтезировать аполипопротеин B-содержащие липопротеиды характерна для абеталипопротеинемии, а не для целиакии. Подтверждение диагноза основывается на выявлении антител к тканевой трансглутаминазе IgA с одновременной оценкой общего IgA, антител к эндомизию и, при необходимости, морфологическом исследовании биоптатов двенадцатиперстной кишки.
| Признак | Характеристика при целиакии | Диагностическое или дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Пусковой фактор | Глютеновые белки злаков, прежде всего глиадин | Симптомы и иммунологические маркеры оценивают на фоне употребления глютена |
| Иммунопатогенез | Т-клеточное воспаление, участие HLA-DQ2/DQ8, антитела к тканевой трансглутаминазе | Отличает заболевание от изолированной пищевой непереносимости и ферментопатии |
| Морфология слизистой | Атрофия ворсинок, гиперплазия крипт, интраэпителиальный лимфоцитоз | Типичные изменения оценивают по классификации Marsh–Oberhuber |
| Ферменты щёточной каёмки | Снижение дисахаридаз, чаще лактазы, вследствие повреждения энтероцитов | Объясняет вторичную лактазную недостаточность и усиление диареи после молочных продуктов |
| Поджелудочная железа | Первичная экзокринная секреция обычно не нарушена | Панкреатическая недостаточность требует самостоятельного поиска или рассматривается как сопутствующее состояние |
| Липопротеидный обмен | Синтез аполипопротеина B в целом сохранён | Его врождённый дефект характерен для абеталипопротеинемии |
| Серологические критерии | Антитела anti-tTG IgA, anti-EMA; при дефиците IgA используют IgG-тесты | Серология применяется совместно с клиническими данными и, у большинства взрослых, биопсией |
Лечение заключается в пожизненной строгой безглютеновой диете с коррекцией дефицита железа, фолатов, витамина B12, кальция и витамина D. На фоне терапии контролируют клинический ответ и титр антител к тканевой трансглутаминазе. При сохранении симптомов необходимо исключить случайное поступление глютена, лактазную недостаточность, микроскопический колит, синдром избыточного бактериального роста и рефрактерную целиакию.