2) нормальным содержанием эритропоэтина в крови
3) низким содержанием эритропоэтина в крови
4) числом эритроцитов более 7,0х109/мкл
Реактивный (вторичный) эритроцитоз развивается вследствие усиленной стимуляции эритропоэза эритропоэтином, поэтому для него характерно повышение концентрации этого гормона в крови. Эритропоэтин синтезируется преимущественно перитубулярными клетками почек в ответ на гипоксию тканей; он активирует пролиферацию и дифференцировку эритроидных предшественников в костном мозге. Наиболее частые причины — хронические заболевания лёгких, синдром обструктивного апноэ сна, пребывание на высоте, врождённые гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду, а также опухоли или кисты почек, печени и других органов, продуцирующие эритропоэтин.
В отличие от вторичного эритроцитоза, при истинной полицитемии (миелопролиферативном заболевании, чаще связанном с мутацией JAK2) продукция эритроцитов автономна, а уровень эритропоэтина обычно снижен по механизму обратной связи. Нормальная концентрация эритропоэтина не является типичным признаком реактивного эритроцитоза и может встречаться при относительном сгущении крови или отдельных вариантах заболевания. Само количество эритроцитов не позволяет установить причину эритроцитоза; оценку проводят вместе с гемоглобином, гематокритом, сатурацией кислорода и результатом исследования эритропоэтина.
| Состояние | Уровень эритропоэтина | Механизм | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Вторичный гипоксический эритроцитоз | Повышен | Компенсаторная реакция на тканевую или артериальную гипоксию | Снижение сатурации кислорода, заболевания лёгких, апноэ сна, цианотические пороки сердца, высота |
| Вторичный не-гипоксический эритроцитоз | Повышен | Избыточная продукция эритропоэтина вне физиологической регуляции | Опухоли или кисты почек, печени, надпочечников; применение препаратов эритропоэтина |
| Истинная полицитемия | Снижен | Клональная автономная пролиферация клеток миелоидного ростка | Мутация JAK2, лейкоцитоз, тромбоцитоз, спленомегалия, гиперурикемия |
| Относительный эритроцитоз | Обычно нормальный | Уменьшение объёма плазмы без истинного увеличения массы эритроцитов | Дегидратация, диуретики, стресс; после коррекции гиповолемии показатели нормализуются |
| Изолированное повышение числа эритроцитов | Не определяет причину | Может быть связано с изменением плазменного объёма или лабораторными особенностями | Требует оценки гемоглобина, гематокрита и абсолютной массы эритроцитов |
| Критерии подозрения на абсолютный эритроцитоз | Интерпретируется совместно с клиникой | Увеличение клеточной массы крови | Повышенные гемоглобин и гематокрит; ориентировочно Hb >165 г/л или Ht >49% у мужчин и Hb >160 г/л или Ht >48% у женщин |
Повышенный эритропоэтин указывает на сохранённую или усиленную гормональную стимуляцию эритропоэза и поддерживает диагноз вторичного эритроцитоза. После подтверждения эритроцитоза необходимо определить сатурацию кислорода, оценить функцию почек и печени, собрать сведения о курении, лекарствах и пребывании на высоте. При нормальной сатурации следует исключать опухолевую продукцию эритропоэтина и истинную полицитемию с помощью исследования JAK2. Лечение направляют прежде всего на устранение основной причины, а не на изолированное подавление эритропоэза.