2) трикарбоновые кислоты
3) гликофосфаты
4) аминокислоты
Цитохромы являются обязательными компонентами дыхательной цепи митохондрий — системы переноса электронов, расположенной во внутренней мембране митохондрий. Это гемсодержащие белки, способные обратимо изменять степень окисления железа гема (Fe2+ ⇄ Fe3+) и последовательно передавать электроны. Цитохромы входят преимущественно в состав комплексов III и IV, а цитохром c переносит электроны от комплекса III к комплексу IV.
При окислении NADH и FADH2 электроны проходят через комплексы I–IV, а энергия этого процесса используется для перекачивания протонов из матрикса в межмембранное пространство. Возникающий электрохимический градиент обеспечивает работу АТФ-синтазы и синтез АТФ; конечным акцептором электронов служит кислород, восстанавливающийся до воды. Трикарбоновые кислоты, аминокислоты и промежуточные продукты гликолиза участвуют в образовании восстановленных коферментов или являются субстратами обмена, но непосредственно структурными элементами дыхательной цепи не считаются.
| Компонент | Локализация или роль | Функциональное значение |
|---|---|---|
| Комплекс I — NADH-дегидрогеназа | Внутренняя мембрана митохондрий | Передаёт электроны от NADH на коэнзим Q и перекачивает протоны |
| Комплекс II — сукцинатдегидрогеназа | Связан с циклом трикарбоновых кислот | Передаёт электроны от FADH2 на коэнзим Q; протоны непосредственно не перекачивает |
| Коэнзим Q (убихинон) | Липидный переносчик в мембране | Переносит электроны и протоны от комплексов I и II к комплексу III |
| Комплекс III — цитохром bc1 | Содержит цитохромы b и c1 | Передаёт электроны на цитохром c и участвует в создании протонного градиента |
| Цитохром c | Периферический белок межмембранного пространства | Переносит электроны от комплекса III к комплексу IV; при выходе в цитозоль участвует в апоптозе |
| Комплекс IV — цитохром-c-оксидаза | Содержит цитохромы a и a3 | Передаёт электроны на кислород с образованием воды и перекачивает протоны |
| Комплекс V — АТФ-синтаза | Внутренняя мембрана митохондрий | Использует протонный градиент для синтеза АТФ; не переносит электроны |
Нарушение работы цитохромов или других звеньев цепи приводит к снижению окислительного фосфорилирования и дефициту АТФ. Наиболее уязвимы ткани с высокой потребностью в энергии: головной мозг, миокард, скелетные мышцы и почки. Ингибирование цитохром-c-оксидазы цианидами или угарным газом блокирует конечный этап дыхания и вызывает тканевую гипоксию даже при сохранённом содержании кислорода в крови. Поэтому цитохромы имеют не только структурное, но и важное диагностико-патофизиологическое значение при митохондриальных заболеваниях и отравлениях.