2) апластической анемии
3) остром лейкозе (+)
4) пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Высокая клеточность костного мозга характерна для острого лейкоза вследствие клональной пролиферации и накопления незрелых гемопоэтических клеток — бластов. Лейкозный клон вытесняет нормальные ростки кроветворения, поэтому в миелограмме или трепанобиоптате выявляется гиперклеточный костный мозг с выраженным увеличением доли бластных клеток и относительным уменьшением гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков.
Основным диагностическим ориентиром является обнаружение обычно не менее 20% бластов в костном мозге или периферической крови; для отдельных генетически определённых вариантов острого лейкоза предусмотрены классификационные исключения. Подтверждение принадлежности бластов к миелоидной или лимфоидной линии проводят с помощью проточной цитометрии, цитохимических реакций, цитогенетических и молекулярно-генетических исследований. Гиперклеточность может сочетаться с анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, поскольку нормальное кроветворение подавляется лейкозной инфильтрацией.
В отличие от острого лейкоза, наследственные и приобретённые синдромы костномозговой недостаточности чаще сопровождаются гипо- или аплазией кроветворной ткани с замещением её жировой тканью. Поэтому оценка клеточности особенно важна при дифференциальной диагностике панцитопении, однако окончательное заключение основывается не только на этом признаке, но и на составе клеточного инфильтрата, морфологии, иммунophenотипе и результатах генетических исследований.
| Состояние | Клеточность костного мозга | Основной диагностический признак | Патогенетическая основа |
|---|---|---|---|
| Острый лейкоз | Обычно высокая | Накопление бластов, как правило ≥20% клеток | Клональная пролиферация и блок дифференцировки гемопоэтических клеток |
| Апластическая анемия | Резко снижена | Гипоцеллюлярный костный мозг с жировым замещением и отсутствием выраженной инфильтрации | Недостаточность стволовых клеток и повреждение гемопоэтической ткани |
| Анемия Фанкони | Чаще снижена | Панцитопения, гипоцеллюлярный костный мозг, врождённые аномалии и хромосомная нестабильность | Нарушение репарации ДНК и истощение гемопоэтического пула |
| Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Вариабельная, нередко снижена | Клон эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов с дефицитом GPI-связанных белков CD55/CD59 | Приобретённая мутация PIGA; часто сочетается с апластическим компонентом |
| Миелодиспластическое новообразование | Чаще нормальная или повышенная | Дисплазия ростков кроветворения и неэффективный гемопоэз | Клональное нарушение созревания клеток, обычно с меньшей долей бластов, чем при остром лейкозе |
Таким образом, высокая клеточность с преобладанием бластных элементов является типичным морфологическим проявлением острого лейкоза. При этом общая клеточность сама по себе не заменяет подсчёт бластов и иммунологическую верификацию. У пациентов с панцитопенией обязательна оценка трепанобиоптата, поскольку аспирация может быть малоинформативной или давать сухую пункцию . Ранняя идентификация лейкозного варианта необходима для выбора специфической противоопухолевой терапии и оценки прогноза.