1. артериальной гипоксемией в сочетании с сердечной недостаточностью;+
2. ранним (в течение первого года жизни) развитием высокой легочной гипертензии;
3. только артериальной гипоксемией без признаков сердечной недостаточности;
4. только сердечной недостаточностью без признаков артериальной гипоксемии.