2) болезнью Боуэна
3) болезнью Педжета (+)
4) перианальными проявлениями болезни Крона
Болезнь Педжета перианальной области представляет собой редкую форму экстрамаммарной болезни Педжета — интраэпителиальной аденокарциномы кожи с железистой дифференцировкой. Опухолевые клетки располагаются преимущественно в эпидермисе и придатках кожи, не разрушая базальную мембрану на стадии carcinoma in situ. Морфологически выявляют крупные клетки Педжета со светлой или вакуолизированной цитоплазмой, содержащей муцин, и выраженными атипичными ядрами.
Перианальная болезнь Педжета может быть первичной, возникающей из клеток апокриновых желез или эпидермальных предшественников, либо вторичной — вследствие распространения в эпидермис аденокарциномы анального канала или прямой кишки. Клинически заболевание часто проявляется длительно существующей зудящей эритематозной, мокнущей или шелушащейся бляшкой, напоминающей экзему, поэтому окончательный диагноз устанавливают только при биопсии. Иммуногистохимически опухолевые клетки обычно экспрессируют цитокератин 7 и раково-эмбриональный антиген; экспрессия CK20 и CDX2 повышает вероятность связи с колоректальной аденокарциномой.
| Заболевание | Патологическая природа | Характерные признаки | Диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Перианальная болезнь Педжета | Интраэпителиальная аденокарцинома с железистой дифференцировкой | Зудящая эритематозная, мокнущая или шелушащаяся бляшка | Крупные муцинсодержащие клетки Педжета; обычно CK7 и CEA-положительные |
| Болезнь Боуэна | Плоскоклеточный рак кожи in situ | Медленно растущая чётко отграниченная гиперкератотическая бляшка | Атипия кератиноцитов на всю толщину эпидермиса без железистой дифференцировки |
| Опухоль Бушке–Левенштейна | Гигантская кондилома, ассоциированная преимущественно с ВПЧ 6 и 11 | Крупное экзофитное бородавчатое образование с местно-деструирующим ростом | Папилломатоз, койлоцитоз, отсутствие типичных клеток Педжета |
| Перианальная болезнь Крона | Хроническое гранулематозное воспаление | Трещины, свищи, абсцессы, отёчные кожные складки | Воспалительные изменения, иногда неказеозные гранулёмы; эпителиальной опухолевой атипии нет |
| Перианальная меланома | Злокачественная опухоль меланоцитарного происхождения | Пигментированное или беспигментное узловое либо плоское образование | Экспрессия SOX10, S100 и Melan-A; муцин и железистые маркеры отсутствуют |
| Контактный дерматит или экзема | Неопухолевое воспалительное поражение кожи | Зуд, эритема, мокнутие, связь с раздражителем или аллергеном | Спонгиоз и воспалительная инфильтрация без атипичных интраэпителиальных клеток |
После подтверждения диагноза необходимо исключить синхронную аденокарциному анального канала и прямой кишки с помощью эндоскопического и лучевого обследования. Границы поражения нередко превышают видимую зону, поэтому для планирования операции могут применяться множественные картирующие биопсии. Основным методом лечения локализованного процесса служит хирургическое удаление с гистологическим контролем краёв резекции. Наличие дермальной инвазии или регионарных метастазов ухудшает прогноз и требует расширения лечебной тактики.