2) отсутствие ректо-анального ингибиторного рефлекса (+)
3) увеличение чувствительности и снижение адаптивной способности
4) снижение максимального давления при натуживании относительно нормы
Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса является характерным аноректальным манометрическим признаком болезни Гиршпрунга. В норме растяжение ампулы прямой кишки вызывает рефлекторное кратковременное расслабление внутреннего анального сфинктера. Этот механизм обеспечивает подготовку анального канала к эвакуации содержимого и реализуется при участии интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки.
При болезни Гиршпрунга в дистальном отделе кишки отсутствуют ганглиозные клетки межмышечного и подслизистого нервных сплетений. Аганглионарный сегмент сохраняет стойкое тоническое сокращение и не отвечает расслаблением на баллонное растяжение прямой кишки, поэтому ректоанальный ингибиторный рефлекс не регистрируется. Аноректальная манометрия особенно полезна как скрининговый метод, однако окончательное подтверждение диагноза требует морфологического исследования биоптата прямой кишки с выявлением аганглиоза.
| Диагностический признак или метод | Находка при болезни Гиршпрунга | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Ректоанальный ингибиторный рефлекс | Отсутствует при растяжении прямой кишки | Основной анофизиологический признак заболевания |
| Тонус внутреннего анального сфинктера | Сохранён или повышен, адекватного расслабления нет | Отражает спастическое состояние аганглионарного сегмента |
| Ирригография | Переходная зона между суженным дистальным и расширенным проксимальным отделом | Позволяет предположить уровень и протяжённость поражения |
| Обзорная рентгенография живота | Расширение кишечных петель, уровни жидкости, уменьшение газа в прямой кишке | Помогает оценить признаки кишечной непроходимости |
| Ректальная биопсия | Отсутствие ганглиозных клеток, гипертрофия нервных волокон | Морфологическое подтверждение диагноза |
| Функциональный запор | Ректоанальный ингибиторный рефлекс обычно сохранён | Важный критерий дифференциальной диагностики |
| Внутренняя анальная сфинктерная ахалазия | Рефлекс может отсутствовать, но ганглиозные клетки сохранены | Требует обязательного морфологического разграничения |
Наличие сохранённого ректоанального ингибиторного рефлекса делает классическую болезнь Гиршпрунга маловероятной, хотя качество исследования зависит от правильного положения баллона и достаточного объёма его раздувания. Ложноотрицательные результаты возможны у новорождённых, при выраженном мегаректуме или технических погрешностях. Поэтому данные манометрии оценивают совместно с клинической картиной, результатами контрастного исследования и ректальной биопсии. Основным методом лечения подтверждённого аганглиоза является хирургическое удаление поражённого сегмента с низведением нормально иннервированной кишки.