2) неизвестна (+)
3) паразитарная инвазия, приводящая к гибели нейронов нервных сплетений кишечной стенки
4) токсическое поражение собственного нервного аппарата кишки
Идиопатический мегаколон — это стойкое расширение толстой кишки, возникающее при отсутствии установленной механической обструкции, врождённой аганглиозной зоны и доказанной причины поражения нервно-мышечного аппарата кишечника. Поэтому в данном случае причина считается неизвестной: предполагается нарушение пропульсивной моторики вследствие функциональной дисрегуляции энтеральной нервной системы, гладкой мускулатуры или их взаимодействия, однако специфический этиологический фактор не выявляется.
Клинически заболевание обычно проявляется длительными запорами, редкой дефекацией, вздутием и болью в животе, эпизодами калового завала; при тяжёлом течении возможно развитие хронической кишечной псевдообструкции. Диагноз устанавливают методом исключения: подтверждают дилатацию толстой кишки по данным обзорной рентгенографии или КТ, оценивают колоректальный транзит и исключают опухоль, стриктуру, болезнь Гиршпрунга, воспалительные, лекарственные, метаболические, инфекционные и токсические причины. Наличие ганглиозных клеток в биоптате прямой кишки отличает идиопатический мегаколон от врождённого аганглиоза.
| Состояние | Основной механизм | Диагностические признаки |
|---|---|---|
| Идиопатический мегаколон | Этиология не установлена; предполагается нарушение моторики и нервно-мышечной координации кишки | Хроническое расширение толстой кишки, запоры, отсутствие механической преграды и специфического поражения нервных сплетений |
| Болезнь Гиршпрунга | Врожденное отсутствие ганглиозных клеток в межмышечном и подслизистом сплетениях дистального отдела кишки | Ректальная биопсия выявляет аганглиоз; характерны задержка отхождения мекония, раннее начало запоров, переходная зона на ирригографии |
| Инфекционная висцеральная нейропатия, например при болезни Шагаса | Разрушение интрамуральных нейронов вследствие хронической инфекции Trypanosoma cruzi | Эпидемиологический анамнез, серологическое подтверждение, сочетание мегаколона с поражением пищевода или сердца |
| Токсическое расширение толстой кишки | Острое поражение моторики на фоне тяжёлого колита и системной воспалительной реакции | Острое начало, лихорадка, тахикардия, интоксикация, диарея с кровью; дилатация обычно превышает 6 см и сопровождается активным колитом |
| Механический кишечный стеноз | Физическое препятствие пассажу кишечного содержимого: опухоль, стриктура, спайка, заворот | КТ или эндоскопия выявляют зону перехода, проксимальное расширение и нарушение проходимости; состояние не относится к идиопатическому мегаколону |
| Вторичный нейромышечный мегаколон | Поражение гладкой мускулатуры или энтеральной нервной системы при системных, метаболических и лекарственных заболеваниях | Обнаруживается причинный фактор: склеродермия, амилоидоз, гипотиреоз, гипокалиемия, применение опиоидов или антихолинергических препаратов |
Лечение начинают с коррекции режима дефекации, достаточного потребления жидкости и применения слабительных, преимущественно осмотических; при дисфункции мышц тазового дна используют биологическую обратную связь. При выраженном замедлении транзита требуется специализированная оценка моторики и аноректальной функции. Резекционные операции рассматривают при рефрактерном течении, осложнениях и доказанной неэффективности консервативной терапии. Само по себе отсутствие выявленной причины не является основанием для противопаразитарного или детоксикационного лечения.