2) высыпаний пятнисто-узелкового характера, покрытых чешуйками
3) опухолевидных образований в виде цветной капусты
4) широкой язвы, покрытой фибрином
Рак Педжета перианальной области — редкая форма экстрамаммарной болезни Педжета, представляющая собой внутриэпидермальную аденокарциному. Классически он проявляется медленно увеличивающейся эритематозной бляшкой или пятном с экземоподобными изменениями: шелушением, мацерацией, мокнутием, корочками и поверхностными эрозиями. Частыми симптомами являются зуд, жжение и болезненность, поэтому заболевание нередко ошибочно принимают за хронический дерматит или микоз.
Правильный вариант основан на характерном клиническом фенотипе поражения: красноватое пятно с участками экземы и чешуйками. Опухолевидные разрастания по типу цветной капусты более типичны для экзофитных кондилом или папиллярного рака, а широкая фибринозная язва не является ведущим проявлением болезни Педжета. По мере прогрессирования возможно изъязвление, инфильтрация и присоединение инвазивной аденокарциномы, однако первоначально преобладает поверхностное экзематозное поражение.
Диагноз подтверждают биопсией края изменённой кожи с морфологическим исследованием. В эпидермисе выявляют крупные светлые опухолевые клетки Педжета с обильной бледной цитоплазмой и крупными ядрами; обычно они экспрессируют цитокератин 7, CEA и EMA. При перианальной локализации необходимо исключать вторичное поражение кожи при аденокарциноме аноректальной зоны или дистального отдела кишечника, для чего используют иммуногистохимический профиль, включающий CK20, CDX2 и другие маркеры кишечной дифференцировки.
| Состояние | Клинические признаки | Ключевая диагностика |
|---|---|---|
| Экстрамаммарная болезнь Педжета | Хроническое эритематозное экземоподобное пятно или бляшка, зуд, жжение, шелушение, мокнутие | Биопсия: клетки Педжета в эпидермисе; часто CK7+, CEA+, EMA+ |
| Контактный дерматит | Эритема, зуд, шелушение и иногда везикуляция после воздействия раздражителя или аллергена | Связь с экспозицией, улучшение после её устранения; опухолевых клеток при биопсии нет |
| Кандидоз перианальной кожи | Яркая влажная эритема, мацерация, жжение, возможны периферические сателлитные папулы и пустулы | Микроскопия соскоба или посев; выявление Candida |
| Псориаз | Чётко отграниченные эритематозные бляшки; в перианальной складке шелушение может быть минимальным | Наличие очагов на других участках, типичная гистология; отсутствие клеток Педжета |
| Плоскоклеточная интраэпителиальная неоплазия | Красная, коричневая или белесоватая бляшка, иногда с гиперкератозом и эрозиями | Гистология: атипия кератиноцитов на всю толщину эпидермиса; нередко ассоциация с HPV и p16 |
| Вторичная болезнь Педжета | Перианальное экземоподобное поражение при опухоли аноректальной зоны или кишечника | Поиск синхронной опухоли; возможны CK20+, CDX2+, CK7−/CK7+ в зависимости от источника |
| Инвазивная аденокарцинома кожи или аноректальной зоны | Плотный инфильтрат, узел, болезненность, изъязвление, кровоточивость | Глубокая биопсия с оценкой инвазии и стадирования; визуализация первичного очага |
Любое хроническое перианальное экзематозное поражение, не отвечающее на стандартную противовоспалительную или противогрибковую терапию, требует морфологической верификации. Биопсию следует брать из наиболее изменённого участка, включая границу очага с относительно сохранённой кожей. Тактика лечения определяется распространённостью и наличием инвазии: применяют хирургическое иссечение с контролем краёв, а в отдельных случаях — местную терапию имиквимодом или другие методы в составе специализированного онкологического лечения.