2) миастения (+)
3) динамическая деформация стопы
4) спастичность руки после инсульта
Миастения гравис является абсолютным противопоказанием к ботулинотерапии, поскольку при этом заболевании уже нарушена нервно-мышечная передача. В основе миастении лежит аутоиммунное поражение постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса: чаще выявляются антитела к ацетилхолиновым рецепторам, реже — к MuSK или LRP4. Ботулинический токсин дополнительно блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптических нервных окончаний за счёт расщепления белков комплекса SNARE, поэтому сочетание обоих механизмов может привести к выраженному усилению мышечной слабости.
Клинически наиболее опасны дисфагия, дисфония, птоз, диплопия, слабость мышц шеи и конечностей, гиповентиляция и развитие миастенического криза. Даже локальное введение препарата способно сопровождаться распространением нейромышечного эффекта, а исходную чувствительность пациента с миастенией невозможно надёжно предсказать по стандартной дозировке. Поэтому нарушение нервно-мышечной передачи относится не просто к фактору осторожности, а к противопоказаниям для плановой ботулинотерапии.
В отличие от миастении, спастическая кривошея, динамическая деформация стопы и постинсультная спастичность руки являются состояниями, при которых ботулинический токсин применяется с лечебной целью. В этих случаях необходимо уменьшить патологически повышенную активность отдельных мышц, не вызывая системного угнетения нервно-мышечной передачи. Решение о процедуре принимают после оценки характера гипертонуса, функционального дефицита, анатомии мышц и риска нежелательной слабости.
| Критерий | Миастения гравис | Спастические двигательные нарушения |
|---|---|---|
| Основной механизм | Аутоиммунное снижение эффективности передачи импульса через нервно-мышечный синапс | Поражение центральных двигательных путей с формированием патологического повышения мышечного тонуса |
| Тип мышечной дисфункции | Флюктуирующая патологическая утомляемость и слабость, усиливающаяся при нагрузке | Спастичность, гипертонус и непроизвольная активность отдельных мышечных групп |
| Действие ботулинического токсина | Дополнительно снижает пресинаптическое высвобождение ацетилхолина и усугубляет блок передачи | Уменьшает избыточное высвобождение ацетилхолина в выбранных мышцах и снижает их патологическую активность |
| Ключевые клинические признаки | Птоз, диплопия, дисфагия, дизартрия, слабость, меняющаяся в течение дня и после нагрузки | Зависимое от скорости повышение тонуса, патологические позы, ограничение движений, клонусы или контрактуры |
| Основной риск процедуры | Генерализованная слабость, дыхательная недостаточность и миастенический криз | Избыточная локальная слабость, нарушение функции соседних мышц или временное ухудшение движения |
| Тактика | Ботулинотерапия противопоказана; требуется неврологическая диагностика и лечение основного заболевания | Ботулинотерапия может быть показана после функциональной оценки и подбора дозы и мышц-мишеней |
Перед процедурой необходимо уточнять наличие эпизодов патологической утомляемости, двоения в глазах, нарушений глотания и ранее установленного диагноза миастении. При подозрении на заболевание показаны консультация невролога, исследование антител к рецептору ацетилхолина и MuSK, а также электронейромиография с оценкой декремента. При подтверждённой миастении плановое введение ботулинического токсина не проводят. Появление после инъекции нарастающей дисфагии, одышки или генерализованной слабости требует неотложной медицинской помощи.