2) аплазия кожи (+)
3) телогенное выпадение волос
4) гнездная алопеция
Аплазия кожи (aplasia cutis congenita) — врождённый порок развития, при котором участок кожного покрова отсутствует или формируется неполноценно. При локализации на волосистой части головы дефект обычно включает эпидермис, дерму и придатки кожи, в том числе волосяные фолликулы. Поэтому в зоне поражения с рождения определяется ограниченный участок стойкой алопеции, нередко с атрофическим, рубцовым или мембранозным изменением кожи.
Клиническая картина зависит от стадии дефекта: при рождении может наблюдаться эрозия или язвенный дефект, покрытый тонкой плёнкой, а после заживления формируется гладкий атрофический рубец без устьев фолликулов. Диагноз преимущественно устанавливают клинически по врождённому характеру очага, его чётким границам и отсутствию нормального кожного рисунка и волос. При срединной локализации, больших размерах, наличии сосудистых изменений или характерного воротничка из волос необходимо исключать сочетанные дефекты развития, включая пороки нервной трубки, с помощью лучевой диагностики.
Другие перечисленные состояния не являются типичными врождёнными дефектами кожи: андрогенетическая алопеция развивается вследствие генетически обусловленной чувствительности фолликулов к андрогенам, телогеновое выпадение имеет реактивный характер, а гнездная алопеция обусловлена аутоиммунным поражением волосяных фолликулов. При аплазии кожи фолликулы могут отсутствовать анатомически, поэтому стимуляция роста волос лекарственными средствами не восстанавливает их структуру. Тактика определяется размером и глубиной дефекта: небольшие очаги наблюдают или лечат местно, крупные и выраженно рубцовые поражения требуют реконструктивного хирургического подхода.
| Состояние | Время появления | Состояние кожи | Особенности волос | Диагностически значимый признак |
|---|---|---|---|---|
| Врождённая аплазия кожи | Присутствует при рождении | Дефект, атрофия, мембрана или рубец | Волосы отсутствуют из-за недоразвития или отсутствия фолликулов | Стабильный очаг алопеции с нарушением кожного рельефа; при подозрении на сочетанные пороки — визуализация |
| Андрогенетическая алопеция | Обычно начинается постепенно в подростковом или взрослом возрасте | Кожа обычно сохранена, без рубцовых изменений | Прогрессирующее уменьшение диаметра волос, преимущественно в андрогензависимых зонах | Миниатюризация фолликулов и увеличение вариабельности диаметра волос |
| Телогеновое выпадение волос | Возникает через 2–3 месяца после провоцирующего воздействия | Кожа волосистой части головы без первичного дефекта | Диффузное временное выпадение волос в фазе телогена | Связь с лихорадкой, стрессом, дефицитом, лекарствами или системным заболеванием |
| Гнездная алопеция | Может развиться в любом возрасте после рождения | Гладкие округлые очаги без рубца и выраженного воспаления | Возможны волосы в виде восклицательного знака , очаги вариабельны | Дерматоскопические признаки активности: жёлтые и чёрные точки, дистрофичные волосы |
| Рубцовая алопеция приобретённого характера | Развивается после воспаления, инфекции, травмы или ожога | Атрофия, рубцевание, иногда эритема и шелушение | Необратимая утрата волос в зоне разрушения фолликулов | При необходимости подтверждается биопсией кожи с гистологическим исследованием |
При небольшом дефекте без признаков вовлечения глубоких тканей прогноз обычно благоприятный, однако сформировавшийся рубец может сохраняться пожизненно. Дерматоскопия помогает оценить наличие устьев фолликулов и отличить аплазию от нерубцовых алопеций. При крупных или атипичных очагах важны осмотр невролога, оценка костей черепа и инструментальное обследование по показаниям. Следовательно, врождённое отсутствие волос в сочетании с локальным дефектом кожи является ключевым признаком аплазии кожи.