2) мышечная кривошея
3) лицо Поттер
4) паратестикулярная локализация селезенки (+)
В тератологической классификации мальформация представляет собой первичное, внутренне обусловленное нарушение морфогенеза органа или части тела. К этой группе относятся аномалии положения и строения, возникающие в эмбриональном периоде, включая эктопию и гетеротопию тканей. Они принципиально отличаются от деформаций, при которых изначально сформированная структура изменяет форму или положение под действием механических факторов.
Паратестикулярная локализация селезёночной ткани является редкой врождённой мальформацией и обычно рассматривается в рамках спленогонадного сращения либо эктопии селезёнки. В эмбриогенезе нарушаются нормальные пространственные взаимоотношения и фиксация селезёночного зачатка; формируется непрерывное соединение с гонадой или отдельный участок функционирующей селезёночной ткани рядом с яичком. Чаще аномалия выявляется слева, может сочетаться с крипторхизмом, паховой грыжей и аномалиями влагалищного отростка брюшины.
Диагностически важно отличать эту находку от паратестикулярной опухоли или увеличенного лимфатического узла. На ультразвуковом исследовании с допплерографией ткань имеет эхоструктуру и характер кровоснабжения, сходные с ортопированной селезёнкой; при сомнениях применяют МРТ или радионуклидное исследование с мечеными эритроцитами. Косолапость и мышечная кривошея в рамках данной классификации относятся преимущественно к деформациям, а лицо Поттер является проявлением олигогидрамнионной последовательности и внутриутробной компрессии.
| Состояние | Ведущий механизм | Классификационная характеристика | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Паратестикулярная селезёнка | Нарушение эмбрионального положения, миграции или фиксации селезёночной ткани; возможна связь с гонадой | Мальформация, вариант гетеротопии или спленогонадного сращения | Ткань, идентичная селезёнке по эхоструктуре, МР-сигналу и сосудистому рисунку; подтверждение радионуклидным исследованием |
| Непрерывное спленогонадное сращение | Сохраняется прямой тканевой тяж между нормальной селезёнкой и яичком | Непрерывный тип врождённой мальформации | Визуализируется соединение с селезёнкой; часто сочетается с крипторхизмом и паховой грыжей |
| Дискретная эктопическая селезёночная ткань | Эктопированный участок не имеет видимой связи с основной селезёнкой | Дискретный тип спленогонадной аномалии | Паратестикулярное образование с признаками функционирующей селезёночной ткани без непрерывного анатомического тяжа |
| Косолапость | Нарушение положения и взаимоотношений костей, суставов и мягких тканей стопы; возможны внутриутробные механические влияния | Деформация опорно-двигательного аппарата; структурные формы требуют дифференциации с истинной мальформацией | Эквинус, варус, аддукция переднего отдела и кавус; оцениваются пассивная коррекция и ригидность деформации |
| Мышечная кривошея | Укорочение или фиброз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, нередко связанный с внутриутробным положением или перинатальным повреждением | Деформация положения головы и шеи | Наклон головы в сторону поражённой мышцы, поворот лица в противоположную сторону, иногда пальпируемый мышечный тяж; подтверждение УЗИ мышцы |
| Лицо Поттер | Олигогидрамнион вызывает сдавление лица и конечностей; часто связан с тяжёлым нарушением развития или функции почек | Фенотипический компонент олигогидрамнионной последовательности, а не самостоятельная мальформация органа | Уплощённый нос, низко расположенные уши, выраженные кожные складки, ретрогнатия; возможна гипоплазия лёгких |
Распознавание эктопической селезёночной ткани имеет практическое значение, поскольку ошибочная трактовка образования как опухоли может привести к неоправданной орхиэктомии. При отсутствии осложнений предпочтительны наблюдение и сохранение функционирующей селезёночной ткани и яичка. Хирургическое вмешательство рассматривают при перекруте, травме, симптомной пахово-мошоночной грыже или невозможности исключить злокачественный процесс. Следовательно, признаком мальформации в данном вопросе является не изменение формы уже сформированного органа, а врождённая аномальная локализация ткани вследствие нарушения эмбрионального морфогенеза.