2) митохондрии
3) лизосомы
4) пероксисомы
Рибосомы — немембранные рибонуклеопротеиновые комплексы, непосредственно осуществляющие синтез белка в процессе трансляции. Они считывают последовательность кодонов информационной РНК, а транспортные РНК доставляют соответствующие аминокислоты; рибосомальная РНК катализирует образование пептидных связей. Несколько рибосом, одновременно работающих на одной молекуле иРНК, образуют полисому, что повышает эффективность синтеза белковой цепи.
Свободные рибосомы преимущественно синтезируют белки цитозоля, ядра, митохондрий и ряда других внутриклеточных структур. Рибосомы, связанные с мембранами гранулярной эндоплазматической сети, производят секретируемые, мембранные и лизосомные белки; после трансляции такие молекулы проходят фолдинг и посттрансляционные модификации. Поэтому образное выражение фабрика белка относится именно к рибосомам, а не к органеллам, выполняющим энергетические, пищеварительные или окислительные функции.
| Структура | Основная функция | Ключевой клеточный процесс | Связь с синтезом белка |
|---|---|---|---|
| Рибосомы | Синтез полипептидных цепей | Трансляция иРНК | Непосредственное образование белка; формируют свободные рибосомы и полисомы |
| Рибосомы гранулярной эндоплазматической сети | Синтез белков для секреции и мембран | Ко-трансляционная транслокация | Производят секреторные, мембранные и лизосомные белки |
| Митохондрии | Образование клеточной энергии | Окислительное фосфорилирование | Содержат собственные рибосомы и синтезируют ограниченный набор митохондриальных белков |
| Лизосомы | Внутриклеточное переваривание | Гидролитическая деградация макромолекул | Расщепляют белки; не являются основным местом их синтеза |
| Пероксисомы | Окисление жирных кислот и обезвреживание перекисей | Пероксидное окисление, работа каталазы | Не осуществляют трансляцию белков |
| Аппарат Гольджи | Модификация и сортировка белков | Гликозилирование и транспорт везикул | Обрабатывает белки, синтезированные рибосомами, но не образует их пептидную цепь |
Нарушение работы рибосом или факторов трансляции приводит к снижению синтеза структурных, ферментативных и регуляторных белков, что может проявляться задержкой роста, поражением кроветворения и тканеспецифическими синдромами. В лабораторной генетике такие состояния оценивают с учетом клинического фенотипа, анализа кариотипа и молекулярно-генетического исследования генов рибосомных белков или компонентов сборки рибосом. Существенно различать дефект синтеза белка и нарушение его последующей модификации, транспорта или деградации. Именно непосредственная трансляция генетической информации определяет функциональное значение рибосом как клеточной фабрики белка .