2) значительное снижение массы тела
3) увеличение размеров кистей и стоп (+)
4) увеличение линейного роста
Акромегалия развивается при хронической гиперсекреции соматотропного гормона (СТГ), обычно вследствие соматотропной аденомы гипофиза, уже после закрытия зон роста трубчатых костей. СТГ стимулирует синтез инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1) преимущественно в печени, что приводит к пролиферации соединительной ткани, увеличению хрящей и утолщению костей. Поэтому наиболее характерным внешним признаком является постепенное увеличение размеров кистей и стоп: меняется размер обуви и колец, утолщаются пальцы, формируется лопатообразная кисть.
Для заболевания также типичны укрупнение черт лица, выступание надбровных дуг и нижней челюсти, расхождение зубов, утолщение языка, огрубение голоса, гипергидроз и утолщение кожи. Значительное снижение массы тела не относится к типичным проявлениям; напротив, возможны увеличение массы тела, инсулинорезистентность и сахарный диабет. Увеличение линейного роста характерно для гиперсекреции СТГ до закрытия эпифизарных зон и обозначается как гипофизарный гигантизм, а не акромегалия.
Биохимически акромегалию подозревают при повышении ИФР-1 с учётом возрастных нормативов. Для подтверждения проводят пероральный глюкозотолерантный тест с 75 г глюкозы: в норме гипергликемия подавляет секрецию СТГ, тогда как при акромегалии его уровень остаётся неадекватно высоким. После подтверждения гормональных нарушений выполняют МРТ гипофиза для выявления аденомы.
| Признак или критерий | Акромегалия | Гипофизарный гигантизм |
|---|---|---|
| Время манифестации | После закрытия эпифизарных зон роста | До закрытия эпифизарных зон роста |
| Основной тип костных изменений | Утолщение костей и увеличение акральных отделов | Преимущественное увеличение длины тела |
| Кисти и стопы | Увеличены; утолщены пальцы, увеличивается размер обуви и колец | Могут быть увеличены пропорционально общему росту |
| Кожа и мягкие ткани | Утолщённая, часто влажная, с повышенной потливостью; возможны кожные складки | Изменения зависят от длительности и выраженности гиперсекреции СТГ |
| Скрининговый лабораторный показатель | Повышенный ИФР-1 с поправкой на возраст и пол | Повышенный ИФР-1 с поправкой на возраст и пол |
| Подтверждение гиперсекреции СТГ | Отсутствие адекватного подавления СТГ при пероральном глюкозотолерантном тесте | Аналогичный гормональный критерий |
| Визуализация и причина | МРТ гипофиза; чаще выявляется соматотропная аденома | МРТ гипофиза; возможна крупная гормонально активная аденома |
Основным методом лечения выявленной соматотропиномы остаётся транссфеноидальное удаление опухоли, особенно при её резектабельности и компрессии окружающих структур. При сохраняющейся гиперсекреции СТГ применяют аналоги соматостатина, антагонист рецепторов СТГ пегвисомант или, в отдельных случаях, каберголин и лучевую терапию. Эффективность лечения оценивают по нормализации ИФР-1 и подавлению СТГ, а также по динамике сопутствующих осложнений. Раннее выявление важно для снижения риска кардиомиопатии, артериальной гипертензии, нарушений дыхания во сне и колоректальных новообразований.