2) кровохарканье
3) наличие геморрагической пурпуры
4) отсутствие пульса на одной руке (+)
Отсутствие пульса на одной руке — классический признак болезни Такаясу, которую также называют болезнью отсутствия пульса . Это хронический гранулематозный васкулит крупных артерий, преимущественно аорты и её основных ветвей. Воспаление сосудистой стенки приводит к её утолщению, формированию стенозов и окклюзий, поэтому на поражённой конечности пульс ослабевает или не определяется, снижается артериальное давление и появляются ишемические симптомы.
Для болезни Такаясу также характерны значительная разница систолического давления между конечностями, сосудистые шумы над сонными или подключичными артериями, перемежающаяся ишемия рук, головокружение и нарушения зрения. В активной фазе возможны лихорадка, слабость, миалгии и повышение СОЭ или С-реактивного белка. Сетчатое ливедо, геморрагическая пурпура и кровохарканье типичнее для поражения сосудов среднего или малого калибра и не являются ведущими признаками данного аортита.
| Признак | Болезнь Такаясу | Наиболее характерное диагностическое значение |
|---|---|---|
| Пульс на конечностях | Ослаблен или отсутствует на одной либо нескольких конечностях | Свидетельствует о стенозе или окклюзии крупных артерий |
| Артериальное давление | Асимметрия показателей между руками, иногда выраженная гипертензия | Возникает при поражении подключичных артерий или почечных артерий |
| Сосудистые шумы | Выслушиваются над сонными, подключичными, аортальными или почечными артериями | Указывают на гемодинамически значимый стеноз |
| Поражение сосудов | Аорта, её ветви, реже лёгочные и коронарные артерии | Подтверждается КТ-ангиографией, МР-ангиографией или ПЭТ-КТ |
| Сетчатое ливедо | Не является типичным ведущим проявлением | Более характерно для васкулитов мелких и средних сосудов или тромботических состояний |
| Геморрагическая пурпура | Не относится к основным признакам | Чаще отражает поражение мелких сосудов, например IgA-васкулит |
| Кровохарканье | Возможно редко при поражении лёгочных артерий | Гораздо типичнее для капиллярита при ANCA-ассоциированных васкулитах |
Диагноз устанавливают по совокупности клинических данных и визуализации сосудов, выявляющей стенозы, окклюзии, дилатацию или утолщение стенки аорты и её ветвей. Отсутствие пульса не считается достаточным изолированным критерием, однако в сочетании с асимметрией давления и ангиографическими изменениями имеет высокую диагностическую значимость. При подозрении на заболевание оценивают активность воспаления и состояние органов-мишеней, включая почки, сердце, мозг и органы зрения. Лечение основывается на противовоспалительной иммуносупрессии, а при критических стенозах после подавления активности васкулита возможно эндоваскулярное или хирургическое восстановление кровотока.