2) плоских костей (+)
3) межфаланговых суставов
4) крупных суставов
Множественная миелома — злокачественная опухоль клональных плазматических клеток, развивающаяся преимущественно в костном мозге. Поэтому наиболее типично поражение костей осевого скелета и участков, богатых красным костным мозгом: костей черепа, позвонков, рёбер, грудины и таза, то есть преимущественно плоских костей. Поражение длинных трубчатых костей возможно, особенно на поздних стадиях, но не является ведущей локализацией.
Миеломные клетки стимулируют остеокластогенез посредством RANKL, IL-6 и других медиаторов и одновременно подавляют активность остеобластов. В результате формируются множественные очаги остеолиза без полноценной периостальной реакции, что проявляется болями в костях, патологическими переломами и компрессионными переломами позвонков. На рентгенографии и компьютерной томографии выявляют множественные округлые пробойниковые дефекты, а денситометрия может демонстрировать диффузное снижение минеральной плотности.
Костное поражение относится к ключевым проявлениям симптомной миеломы и входит в критерии органного повреждения по системе CRAB: К — гиперкальциемия, Р — почечная недостаточность, А — анемия, В — костные поражения (bone lesions). Современные критерии SLiM-CRAB также учитывают более 60% клональных плазматических клеток в костном мозге, соотношение свободных лёгких цепей не менее 100 и более одного очага на МРТ размером не менее 5 мм.
| Состояние или признак | Типичное поражение костей | Ключевая диагностическая характеристика |
|---|---|---|
| Множественная миелома | Множественные очаги в черепе, позвоночнике, рёбрах, грудине, тазу; преимущественно плоские кости | Остеолитические дефекты, патологические переломы, моноклональный иммуноглобулин, клональные плазматические клетки в костном мозге |
| Солитарная плазмоцитома кости | Одиночный остеолитический очаг, часто в позвонке или плоской кости | Нет множественных очагов и выраженной системной органной дисфункции; требуется исключение множественной миеломы |
| Моноклональная гаммапатия неясного значения (MGUS) | Специфического костного поражения нет | Низкий уровень моноклонального белка, менее 10% плазматических клеток в костном мозге, отсутствие признаков CRAB и биомаркеров активной миеломы |
| Метастатическое поражение костей | Позвоночник, таз, рёбра, проксимальные отделы длинных костей; очаги могут быть остеолитическими, остеобластическими или смешанными | Ищут первичную опухоль; отсутствует типичная миеломная инфильтрация и моноклональная плазмоклеточная пролиферация |
| Первичный гиперпаратиреоз | Диффузная резорбция костей, возможны субпериостальная резорбция и бурые опухоли | Гиперкальциемия, повышенный паратиреоидный гормон, снижение фосфатов; нет характерного моноклонального белка |
| Артриты и артрозы | Преимущественно суставные поверхности и околосуставные ткани | Не являются первичной локализацией миеломной инфильтрации; выявляются воспалительные или дегенеративные изменения суставов |
Для оценки распространённости костного процесса применяют низкодозную КТ всего тела, МРТ позвоночника и таза, а при необходимости ПЭТ/КТ. Обычная рентгенография менее чувствительна и может не выявлять очаги до значительной потери костной массы. Выявление литических поражений у пациента с моноклональным компонентом требует исследования костного мозга и оценки функции почек, уровня кальция и гемоглобина. Поражение костей также определяет необходимость профилактики скелетных осложнений, включая применение бисфосфонатов или деносумаба при соответствующих показаниях.