2) артериальная гипертензия
3) гиперпигментация кожи (+)
4) избыток массы тела
Гиперпигментация кожи является характерным признаком первичной хронической надпочечниковой недостаточности. При поражении коры надпочечников снижается продукция кортизола, вследствие чего утрачивается отрицательная обратная связь с гипофизом и гипоталамусом. В ответ повышается секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ), образующегося из общего предшественника проопиомеланокортина одновременно с меланотропинами; это стимулирует меланоциты и приводит к усиленному образованию меланина.
Пигментация обычно наиболее заметна на открытых участках тела, в складках, на ладонных линиях, в области ареол, рубцов и слизистых оболочек полости рта. Для болезни Аддисона также типичны слабость, похудание, анорексия, ортостатическая гипотензия, гипонатриемия и гиперкалиемия, поскольку дефицит альдостерона вызывает потерю натрия и задержку калия. Артериальная гипертензия, повышенный аппетит и избыток массы тела не соответствуют классической клинической картине заболевания.
Диагноз подтверждают снижением утреннего уровня кортизола, повышенной концентрацией АКТГ и недостаточным приростом кортизола после стимуляционной пробы с синтетическим аналогом АКТГ. Дополнительное повышение активности ренина при низком альдостероне указывает на минералокортикоидную недостаточность. Наиболее частой причиной первичной формы у взрослых является аутоиммунное поражение коры надпочечников; возможны также туберкулёз, метастатическое поражение и другие деструктивные процессы.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная/третичная недостаточность | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз или гипоталамус | Определяет характер гормональных нарушений |
| Кортизол | Снижен | Снижен | Ключевой признак недостаточности глюкокортикоидов |
| АКТГ | Повышен | Снижен или неадекватно нормален | Позволяет дифференцировать первичную и центральную формы |
| Альдостерон и ренин | Альдостерон снижен, ренин повышен | Обычно сохранены; ренин существенно не повышен | Отражает наличие или отсутствие минералокортикоидного дефицита |
| Пигментация кожи и слизистых | Выраженная, вследствие избытка АКТГ и меланотропинов | Обычно отсутствует | Клинический ориентир в пользу первичного поражения |
| Электролитные нарушения | Гипонатриемия и гиперкалиемия типичны | Калий обычно нормален; возможна гипонатриемия | Связаны преимущественно с дефицитом альдостерона |
| Проба с АКТГ | Кортизол не достигает ожидаемого прироста | Ответ может быть сохранён на ранних этапах и снижен при длительном течении | Используется для подтверждения надпочечниковой недостаточности |
Выраженная гиперпигментация особенно информативна при сочетании с артериальной гипотензией, похуданием и признаками гипонатриемии или гиперкалиемии. При подозрении на болезнь Аддисона необходимо исключить острую надпочечниковую недостаточность, которая требует немедленного введения глюкокортикоидов и коррекции нарушений кровообращения. В стабильном состоянии заместительная терапия включает гидрокортизон или эквивалентный глюкокортикоид, а при подтверждённом дефиците альдостерона — флудрокортизон.