2) наличием полостных образований
3) отсутствием диссеминации
4) двухсторонней диссеминацией (+)
Интерстициальные болезни лёгких (ИБЛ) представляют собой гетерогенную группу заболеваний, при которых патологический процесс преимущественно поражает лёгочный интерстиций — соединительнотканные структуры альвеолярных перегородок, перибронховаскулярную ткань и междольковые перегородки. Для них типично диффузное, обычно двустороннее распространение изменений: утолщение интерстиция, участки матового стекла , ретикулярные тени, тракционные бронхоэктазы и при фиброзировании — картина сотового лёгкого . Поэтому в рентгенологической семиотике используется понятие двусторонней диссеминации, то есть множественных распространённых изменений в обоих лёгких.
Очаговые или полостные образования не являются определяющим признаком ИБЛ и чаще заставляют искать опухолевый, инфекционный, гранулематозный или абсцедирующий процесс. Распространённое поражение интерстиция нарушает вентиляционно-перфузионные отношения и диффузию газов, что проявляется прогрессирующей одышкой, сухим кашлем, рестриктивным типом вентиляционных нарушений и снижением диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода (DLCO). Основным методом оценки характера диссеминации служит высокоразрешающая компьютерная томография органов грудной клетки.
| Вариант интерстициального поражения | Основные признаки на КТ высокого разрешения | Типичные заболевания и клинические ориентиры |
|---|---|---|
| Обычная интерстициальная пневмония (UIP) | Базально-периферический ретикулярный фиброз, тракционные бронхоэктазы, субплевральное сотовое лёгкое | Идиопатический лёгочный фиброз; постепенное нарастание одышки, преимущественно у лиц старшего возраста |
| Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) | Двусторонние симметричные участки матового стекла и ретикулярных изменений, чаще с базальным преобладанием; относительное сохранение субплевральной зоны | Системные заболевания соединительной ткани, лекарственно-индуцированное поражение; нередко более благоприятный прогноз, чем при UIP |
| Гиперчувствительный пневмонит | Мозаичная вентиляция, центролобулярные узелки, воздушные ловушки, участки матового стекла | Иммуновоспалительная реакция на ингаляционные антигены; важны профессиональный и бытовой анамнез |
| Организующаяся пневмония | Мигрирующие периферические или перибронхиальные консолидации, иногда симптом обратного ореола | Может быть идиопатической или вторичной; возможны лихорадка, кашель и подострое развитие симптомов |
| Гранулематозное интерстициальное поражение | Перилимфатические узелки, утолщение бронхососудистых пучков, внутригрудная лимфаденопатия | Саркоидоз и другие гранулематозные заболевания; распределение изменений помогает отличить их от фиброзирующих ИБЛ |
| Интерстициальные болезни, связанные с курением | Центролобулярные узелки, участки матового стекла , эмфизема; при DIP — более диффузное матовое стекло | Респираторный бронхиолит-ассоциированное интерстициальное заболевание и десквамативная интерстициальная пневмония |
Подтверждение конкретного варианта ИБЛ требует сопоставления данных анамнеза, лекарственных и профессиональных воздействий, признаков системного заболевания, КТ-картины и функциональных тестов. В сложных случаях диагноз устанавливают на мультидисциплинарном обсуждении с участием пульмонолога, радиолога и морфолога; бронхоскопия или биопсия необходимы не всегда. Лечение определяется причиной и паттерном поражения: устраняют причинный антиген или препарат, применяют иммуносупрессивную терапию при активном воспалении, а при прогрессирующем фиброзе рассматривают антифибротические препараты.