2) гипохромию эритроцитов
3) панцитопению (+)
4) анизо-пойкилоцитоз
Апластическая анемия обусловлена недостаточностью гемопоэтической стволовой клетки и резким снижением продукции клеток крови в костном мозге. Чаще ведущую роль играет иммунное повреждение стволовых клеток, реже заболевание связано с лекарственными препаратами, токсинами, ионизирующим излучением, вирусными инфекциями или наследственными дефектами. В пунктате или биоптате костного мозга выявляют выраженную гипоцеллюлярность с замещением кроветворной ткани жировой, без признаков опухолевой инфильтрации.
Угнетение всех ростков кроветворения приводит к панцитопении — одновременному снижению эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови. Поэтому клинически сочетаются анемический синдром, инфекционные осложнения вследствие нейтропении и геморрагический синдром, связанный с тромбоцитопенией. Для анемии обычно характерны нормоцитоз и нормохромия, выраженная ретикулоцитопения; лейкоцитоз для апластической анемии не типичен, а анизоцитоз и пойкилоцитоз не являются специфическими диагностическими признаками.
При тяжёлой форме заболевания гипоцеллюлярность костного мозга менее 25% сочетается как минимум с двумя показателями: абсолютным числом нейтрофилов менее 0,5 × 109/л, числом тромбоцитов менее 20 × 109/л и числом ретикулоцитов менее 20 × 109/л. Таким образом, панцитопения отражает основной патогенетический механизм — генерализованную недостаточность костномозгового кроветворения.
| Состояние | Периферическая кровь | Костный мозг | Отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Апластическая анемия | Панцитопения, ретикулоцитопения, обычно нормоцитарная нормохромная анемия | Резко гипоцеллюлярный, жировое замещение, без выраженной инфильтрации | Сочетание анемического, инфекционного и геморрагического синдромов; селезёнка обычно не увеличена |
| Миелодиспластический синдром | Цитопении, часто макроцитоз, выраженная дисплазия клеток | Обычно нормо- или гиперцеллюлярный, с дисплазией ростков кроветворения | Клональное заболевание; возможны кольцевые сидеробласты и избыток бластов |
| Острый лейкоз | Анемия и тромбоцитопения, возможны лейкопения или лейкоцитоз, бластемия | Гиперцеллюлярный, с замещением нормального кроветворения бластами | Бластные клетки в крови или костном мозге, часто боли в костях, лимфаденопатия |
| В12-дефицитная анемия | Макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов, возможна панцитопения | Гиперцеллюлярный, мегалобластический тип кроветворения | Низкий уровень витамина B12, неврологические проявления, повышение ЛДГ и непрямого билирубина |
| Гиперспленизм | Умеренные цитопении, чаще с признаками увеличения селезёнки | Сохранённое или усиленное кроветворение | Гиперспленизм связан с секвестрацией и ускоренным разрушением клеток крови, а не с первичной аплазией |
| Парциальная красноклеточная аплазия | Изолированная анемия и резкое снижение ретикулоцитов | Выраженное угнетение эритроидного ростка при сохранности гранулоцитарного и мегакариоцитарного | Отсутствует полная панцитопения |
Подтверждение диагноза требует общего анализа крови с подсчётом ретикулоцитов и трепанобиопсии костного мозга. Необходимо исключить миелодиспластический синдром, острый лейкоз, дефицит витамина B12, пароксизмальную ночную гемоглобинурию, инфекции и лекарственно-токсическое поражение. Лечение зависит от тяжести и возраста пациента и включает устранение причинного воздействия, трансфузионную поддержку, иммуносупрессивную терапию или трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.