2) гранулематоз Вегенера
3) болезнь Такаясу (+)
4) открытый артериальный проток
Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, неспецифический аортоартериит) — хронический гранулематозный васкулит крупных сосудов, поражающий преимущественно аорту и её основные ветви. Заболевание типично развивается у молодых женщин. Воспаление сосудистой стенки приводит к утолщению интимы, фиброзу и формированию стенозов или окклюзий, поэтому при поражении подключичных либо плечеголовного ствола кровоток в верхних конечностях становится неодинаковым.
Асимметрия пульса и артериального давления на руках является характерным проявлением такой обструкции и относится к классическим признакам артериита Такаясу; заболевание поэтому исторически называют болезнью отсутствия пульса . Диагностически значима разница систолического артериального давления между руками, особенно превышающая 10 мм рт. ст., в сочетании с ослаблением пульса на плечевой или лучевой артерии, сосудистым шумом над подключичными артериями или аортой и симптомами ишемии конечности. Для подтверждения поражения крупных сосудов применяют ультразвуковое дуплексное сканирование, КТ- или МР-ангиографию; при оценке активности воспаления дополнительно учитывают клиническую картину и лабораторные маркеры воспаления.
Другие перечисленные заболевания хуже объясняют сочетание молодого возраста и различий гемодинамики между верхними конечностями. При коарктации аорты типичнее повышение давления на руках при его снижении на ногах и ослабление бедренного пульса; гранулематоз с полиангиитом преимущественно поражает мелкие и средние сосуды и проявляется поражением ЛОР-органов, лёгких и почек. Открытый артериальный проток вызывает характерный непрерывный сосудистый шум, широкий пульсовой диапазон и гиперкинетический пульс, но сам по себе не приводит к типичной асимметрии пульса на руках.
| Признак | Артериит Такаясу | Коарктация аорты | Гранулематоз с полиангиитом | Открытый артериальный проток |
|---|---|---|---|---|
| Типичная группа пациентов | Преимущественно молодые женщины | Врождённая патология, часто выявляется в детском или молодом возрасте | Возможен в различном возрасте | Врождённый порок сердца |
| Основные поражаемые сосуды | Аорта и её крупные ветви, включая подключичные артерии | Локальное сужение аорты, чаще в области перешейка | Мелкие и средние сосуды | Сохраняющееся сообщение между аортой и лёгочной артерией |
| Характер изменений пульса | Ослабление или отсутствие пульса на одной из верхних конечностей | Ослабление и запаздывание бедренного пульса | Не является типичным ведущим признаком | Часто высокий, быстрый пульс без выраженной асимметрии рук |
| Изменения артериального давления | Разница систолического АД между руками, часто >10 мм рт. ст. | АД на руках выше, чем на ногах | Специфической асимметрии АД обычно нет | Повышенное пульсовое давление |
| Другие характерные проявления | Сосудистые шумы, перемежающаяся хромота рук, цереброваскулярная ишемия | Систолический шум, гипертензия верхней половины тела | Синусит, лёгочные инфильтраты или кровотечение, гломерулонефрит | Непрерывный машинный шум |
| Ключевой метод визуализации | КТ-/МР-ангиография, УЗДС крупных артерий | Эхокардиография, КТ-/МР-ангиография аорты | КТ органов грудной клетки; подтверждение васкулита с учётом ANCA и биопсии | Эхокардиография с допплерографией |
При подозрении на артериит Такаясу артериальное давление необходимо измерять на обеих руках, а также оценивать пульсацию магистральных артерий и наличие сосудистых шумов. Степень стенозирования и распространённость поражения определяются методами сосудистой визуализации, поскольку лабораторные показатели воспаления не всегда отражают активность заболевания. Основу лечения активного артериита составляют глюкокортикоиды и другие иммуносупрессивные препараты, а при гемодинамически значимых фиксированных стенозах могут потребоваться эндоваскулярные или хирургические вмешательства. Раннее распознавание заболевания важно для предупреждения ишемических осложнений, артериальной гипертензии и поражения органов-мишеней.