2) рентгенография
3) электрокардиография
4) эхокардиография (+)
Эхокардиография является основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии, поскольку непосредственно визуализирует морфологические и гемодинамические признаки заболевания. Ключевой диагностический критерий у взрослого — увеличение толщины стенки левого желудочка до 15 мм и более в одном или нескольких сегментах при отсутствии другой причины, способной объяснить выраженную гипертрофию. При семейном анамнезе заболевания или выявленной патогенной мутации диагностически значимой может быть толщина миокарда 13–14 мм.
Трансторакальная эхокардиография позволяет определить локализацию гипертрофии, чаще асимметричное утолщение межжелудочковой перегородки, размеры камер сердца, систолическую и диастолическую функцию. Допплеровское исследование используется для измерения градиента давления в выносящем тракте левого желудочка и выявления обструктивной формы заболевания. Дополнительными характерными признаками служат систолическое переднее движение створки митрального клапана, митральная регургитация и уменьшение полости левого желудочка.
Электрокардиография часто выявляет признаки гипертрофии левого желудочка, патологические зубцы Q, нарушения реполяризации или аритмии, однако эти изменения неспецифичны и не позволяют достоверно оценить толщину и распределение гипертрофированного миокарда. Рентгенография и фонокардиография имеют вспомогательное значение. При недостаточной информативности эхокардиографии применяют магнитно-резонансную томографию сердца, которая уточняет анатомический фенотип и выявляет участки фиброза миокарда.
| Диагностический признак или метод | Значение при гипертрофической кардиомиопатии |
|---|---|
| Толщина стенки левого желудочка | Обычно ≥15 мм у взрослого при отсутствии артериальной гипертензии, клапанного порока или другой причины гипертрофии |
| Распределение гипертрофии | Чаще асимметричное поражение межжелудочковой перегородки; возможны апикальный, среднежелудочковый и концентрический варианты |
| Обструкция выносящего тракта | Допплеровский градиент ≥30 мм рт. ст. указывает на обструкцию; значение ≥50 мм рт. ст. рассматривается как гемодинамически значимое |
| Систолическое переднее движение митрального клапана | Способствует динамической обструкции и возникновению митральной регургитации |
| Диастолическая функция | Нарушается вследствие повышенной жесткости гипертрофированного миокарда и замедленного расслабления левого желудочка |
| Электрокардиография | Выявляет электрические признаки гипертрофии, патологические зубцы Q, изменения ST–T и аритмии, но не подтверждает диагноз самостоятельно |
| МРТ сердца | Уточняет локализацию гипертрофии, особенно апикальной, и обнаруживает фиброз при позднем контрастировании гадолинием |
Эхокардиографическое исследование выполняют не только в покое, но при необходимости и с провокационными пробами или физической нагрузкой, поскольку динамическая обструкция может отсутствовать в обычных условиях. Метод также используется для наблюдения за прогрессированием заболевания и оценки эффективности лечения. Выявление гипертрофической кардиомиопатии требует исключения артериальной гипертензии, аортального стеноза, инфильтративных и метаболических заболеваний. Родственникам первой степени пациента показано клиническое, электрокардиографическое и эхокардиографическое обследование.