2) похудание
3) гиперпигментация кожи (+)
4) диспептический синдром
Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек является характерным признаком первичной надпочечниковой недостаточности, или болезни Аддисона. При разрушении коры надпочечников снижается синтез кортизола, что устраняет отрицательную обратную связь с гипоталамо-гипофизарной системой и приводит к компенсаторному повышению секреции кортикотропина (АКТГ). АКТГ образуется из общего предшественника POMC, из которого также формируются меланотропные пептиды; их избыток стимулирует меланоциты и вызывает усиленную продукцию меланина.
Пигментация обычно выражена на открытых участках тела, в складках, на ладонных линиях, в области ареол, послеоперационных рубцов, а также на слизистой оболочке полости рта. При вторичной надпочечниковой недостаточности, обусловленной поражением гипофиза или гипоталамуса, уровень АКТГ снижен либо неадекватно нормален, поэтому гиперпигментация обычно отсутствует. Артралгии, похудание и диспептические проявления могут встречаться при любом варианте надпочечниковой недостаточности и не позволяют надежно различить ее первичную и вторичную формы.
Дополнительными признаками первичного поражения являются дефицит альдостерона, артериальная гипотензия, гипонатриемия и гиперкалиемия. При центральной форме секреция альдостерона в основном сохраняется, поскольку регулируется преимущественно ренин-ангиотензин-альдостероновой системой, поэтому нарушения электролитного состава выражены слабее. Верификация предполагает определение утреннего кортизола и АКТГ, а также проведение короткой стимуляционной пробы с синтетическим аналогом АКТГ.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Основной уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз или гипоталамус |
| Кортизол | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Повышен | Снижен или неадекватно нормален |
| Пигментация кожи и слизистых | Обычно выражена вследствие избытка АКТГ и POMC-пептидов | Как правило, отсутствует |
| Альдостерон и калий | Альдостерон снижен, возможна гиперкалиемия | Альдостерон преимущественно сохранен, калий обычно нормален |
| Ренин | Часто повышен из-за потери натрия и гиповолемии | Обычно не имеет выраженного повышения |
| Стимуляционная проба с АКТГ | Кортизол не достигает адекватного прироста | Ответ может быть сохранен на ранних этапах или снижен при длительном дефиците АКТГ |
Гиперпигментация особенно информативна при хроническом течении первичной недостаточности и помогает отличить ее от центрального дефицита кортизола. В острой надпочечниковой недостаточности этот признак может отсутствовать из-за быстрого развития гормонального дефицита. При оценке пигментации необходимо учитывать и другие возможные причины, включая гемохроматоз, прием некоторых лекарственных препаратов и хронические дерматологические заболевания. Окончательное различение форм основывается на сочетании клинических проявлений с уровнями кортизола, АКТГ и показателями водно-электролитного обмена.