2) гемолитической (+)
3) апластической
4) железодефицитной
Сочетание иктеричности кожи и склер, потемнения мочи и спленомегалии наиболее характерно для гемолитической анемии — состояния, при котором эритроциты разрушаются преждевременно, а их продолжительность жизни сокращается. При внесосудистом гемолизе разрушение происходит преимущественно в макрофагах селезёнки и печени, что может приводить к увеличению селезёнки. Образующийся из гемоглобина непрямой билирубин накапливается в крови и вызывает желтуху.
Потемнение мочи связано с повышенным образованием уробилиногена, а при внутрисосудистом гемолизе — также с гемоглобинурией вследствие появления свободного гемоглобина в плазме и моче. Типичные лабораторные признаки включают ретикулоцитоз, повышение активности лактатдегидрогеназы и концентрации непрямого билирубина, снижение уровня гаптоглобина; при внутрисосудистом варианте возможна гемосидеринурия. Совокупность клинических и лабораторных признаков позволяет отличить гемолитическую анемию от нарушений кроветворения и дефицитных анемий.
При В12-дефицитной анемии также может присутствовать внутрикостномозговой гемолиз, однако для неё более типичны макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов и неврологические проявления. Для апластической и железодефицитной анемий характерны недостаточное образование эритроцитов и отсутствие признаков выраженного гемолиза; спленомегалия для них не является типичным признаком.
| Состояние | Типичные изменения билирубина | Моча | Селезёнка | Ключевые лабораторные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Гемолитическая анемия | Повышение непрямого билирубина | Повышение уробилиногена; при внутрисосудистом гемолизе — гемоглобинурия | Часто увеличена, особенно при внесосудистом гемолизе | Ретикулоцитоз, высокий ЛДГ, сниженный гаптоглобин |
| В12-дефицитная анемия | Возможен умеренный непрямой гипербилирубинемический компонент | Обычно без гемоглобинурии | Обычно не увеличена или увеличена незначительно | Макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов, низкий уровень витамина B12, неадекватный ретикулоцитоз |
| Железодефицитная анемия | Обычно нормальный | Без специфических изменений | Не увеличена | Микроцитоз, гипохромия, сниженные ферритин и насыщение трансферрина железом |
| Апластическая анемия | Обычно нормальный | Без специфических изменений | Как правило, не увеличена; спленомегалия требует поиска другого диагноза | Панцитопения, резко сниженная клеточность костного мозга, выраженная ретикулоцитопения |
| Механическая или иммунная гемолитическая анемия | Преимущественно непрямой билирубин | Гемоглобинурия возможна при внутрисосудистом варианте | Возможна при хроническом внесосудистом гемолизе | При иммунном варианте положительная прямая антиглобулиновая проба; при механическом — шистоциты |
| Холестаз или обструкция желчных путей | Преимущественно прямой билирубин | Билирубинурия, часто тёмная моча; уробилиноген снижен или отсутствует | Не является обязательным признаком | Повышение щелочной фосфатазы и ГГТ, возможное обесцвечивание кала |
Для подтверждения гемолиза оценивают общий анализ крови с ретикулоцитами, фракции билирубина, ЛДГ, гаптоглобин и мазок периферической крови. Прямая антиглобулиновая проба помогает выявить иммунный механизм разрушения эритроцитов. При сочетании признаков гемолиза со спленомегалией необходимо уточнить, является ли процесс преимущественно внесосудистым, а также исключить наследственные мембранопатии, ферментопатии и аутоиммунные заболевания.